检验类

性连锁高IgM综合征是由于( )A.T细胞缺陷B.B细胞免疫功能缺陷C.体液免疫功能低下D.活化T细胞CD40L突变E.白细胞黏附缺陷

题目
性连锁高IgM综合征是由于( )

A.T细胞缺陷
B.B细胞免疫功能缺陷
C.体液免疫功能低下
D.活化T细胞CD40L突变
E.白细胞黏附缺陷
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第1题:

属于重症联合免疫缺陷疾病的是

A、X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)

B、X性联高IgM综合征(XLHM)

C、选择性IgA缺陷

D、先天性胸腺发育不全综合征

E、腺苷脱氨酶缺乏症


参考答案:E

第2题:

最常见的原发性B细胞缺陷病是

A、X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)

B、X性连高IgM综合征(XLHM)

C、选择性IgA缺陷

D、腺苷脱氨酶缺乏症

E、慢性肉芽肿病


参考答案:A

第3题:

关于X性连锁高IgM综合征,错误的是

A、免疫球蛋白缺陷

B、性染色体隐性遗传

C、不表达CD40

D、IgG、IgA、IgE也明显增高

E、血清中含大量抗中性粒细胞抗体


参考答案:D

第4题:

关于高IgM综合征,以下哪项是错误的

A、为X连锁遗传
B、血清IgM正常或增高
C、血清IgG增高
D、血清IgA降低
E、婴儿期易患致死性感染

答案:C
解析:
高IgM综合征,血清IgG缺乏或明显降低。

第5题:

关于高IgM综合征,以下哪项是错误的

A.为X-连锁遗传

B.血清IgM正常或增高

C.血清IgG增高

D.血清IgA减少

E.婴儿期易患致死性感染


正确答案:C

第6题:

Bruton病的原因是

A、X性连锁无丙种球蛋白血症

B、X性联高IgM综合征

C、选择性IgA缺陷

D、先天性胸腺发育不全综合征

E、TCR活化和功能缺陷


参考答案:A

第7题:

X连锁高IgM综合征是由于

A、T细胞缺陷

B、B细胞免疫功能缺陷

C、体液免疫功能低下

D、活化T细胞CD40配体突变

E、白细胞黏附缺陷


参考答案:D

第8题:

X性连锁高IgM综合征的特征是

A、一种常见的免疫球蛋白缺陷病

B、Y性连锁隐性遗传性免疫缺陷病

C、Y染色体上CD40L基因突变所致

D、患儿易反复病毒性感染,尤其是呼吸道病毒性感染

E、血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下,外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞


参考答案:E

第9题:

高IgM综合征常见的遗传类型是

A.X连锁遗传

B.Y连锁遗传

C.常染色体隐性遗传

D.常染色体显性遗传

E.不属于遗传性疾病


正确答案:A

第10题:

X连锁高IgM综合征是由于

A.T细胞缺陷
B.B细胞免疫功能缺陷
C.体液免疫功能低下
D.活化T细胞CD40配体突变
E.白细胞黏附缺陷

答案:D
解析:
X连锁高IgM综合征是由于活化T细胞表面CD40配体突变引发的疾病。患者主要在生后6个月至2岁发病,可表现为呼吸道和消化道感染症状,可伴有肝、脾、淋巴结肿大。临床上发现反复感染患儿血清IgG和IgA水平降低,IgM水平升高、正常或降低,而B细胞比例正常,要考虑该病。进一步检查若发现活化T细胞表面无CD40配体表达则可诊断为该病,通过CD40配体基因突变的分析可明确诊断。因该病为X连锁遗传,因此采集病史时需详细询问患儿母系家族史,但也有部分患儿无阳性家族史。患儿发生自身免疫性疾病、肠道病变、中性粒细胞减少症和恶性肿瘤的几率较高,预后较其他类型低丙种球蛋白血症差,因此应及时接受骨髓移植治疗。

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