临床医学检验(医学高级)

患儿反复感染，胸腺淋巴组织发育不良，淋巴细胞下降，免疫球蛋白正常偏，低，应属下列何种联合免疫缺陷病（）。A、Swiss型B、Gitlin型C、腺苷脱氨酶缺乏D、网状组织发育不全E、Nezelof综合征

题目

患儿反复感染，胸腺淋巴组织发育不良，淋巴细胞下降，免疫球蛋白正常偏，低，应属下列何种联合免疫缺陷病（）。

  • A、Swiss型
  • B、Gitlin型
  • C、腺苷脱氨酶缺乏
  • D、网状组织发育不全
  • E、Nezelof综合征
参考答案和解析
正确答案:E
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第1题：

某患儿常发生病毒、真菌感染，胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良，疑为T细胞免疫缺陷病，以下评价T淋巴细胞功能的试验是

A、溶血空斑试验

B、E花环试验

C、免疫球蛋白测定

D、淋巴细胞转化试验

E、膜表面免疫球蛋白测定


参考答案：D

第2题：

原发性免疫缺陷病的最典型特征是

A、易发生恶性肿瘤

B、营养发育差

C、反复感染

D、免疫球蛋白低

E、淋巴组织发育不良


参考答案：C

第3题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数

患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )

A、急性淋巴细胞白血病

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第4题：

患儿反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断为

A:先天性胸腺发育不良
B:Bruton综合征
C:缺铁性贫血
D:AIDS
E:急性淋巴细胞白血病

答案：B
解析：
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第5题：

A.瑞士型SCID
B.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID

血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×10／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体

答案：A
解析：

第6题：

患儿反复化脓菌感染,血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量和功能正常,初步印象是A、先

患儿反复化脓菌感染，血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能正常，初步印象是

A、先天性胸腺发育不良

B、Bruton病

C、缺铁性贫血

D、PNP缺陷

E、急性淋巴细胞白血病


参考答案：B

第7题：

患儿反复化脓菌感染，血清IgG

A.先天性胸腺发育不良
B.Bruton病
C.缺铁性贫血
D.PNP缺陷
E.急性淋巴细胞白血病

答案：B
解析：
Bruton病，又称X连锁无丙种球蛋白血症，B细胞发育停滞于前B细胞阶段。患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞几乎为零。因此本题正确答案是B。

第8题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )

A、急性淋巴细胞白血病

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第9题：

患儿，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG

A.先天性胸腺发育不良
B.Bruton综合征
C.缺铁性贫血
D.AIDS
E.急性淋巴细胞白血病

答案：B
解析：
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第10题：

患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgG<2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是（）

  • A、急性淋巴细胞白血病
  • B、性联无丙种球蛋白血症
  • C、先天性胸腺发育不良
  • D、缺铁性贫血
  • E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

正确答案:B

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