广西住院医师儿科
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
题目
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）
- A、肝糖原累积症
- B、病毒性肝炎
- C、溶血性贫血
- D、肝豆状核变性
- E、尼曼-匹克病
参考答案和解析
相似问题和答案
第1题：
A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
第2题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
问题 2 答案：D
问题 3 答案：E
第3题：
女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A．肝糖原累积症
B．溶血性贫血
C．尼曼-匹克病
D．病毒性肝炎
E．肝豆状核变性
E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。
第4题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）
- A、酶替代治疗
- B、保肝治疗
- C、脾切除
- D、肝移植
- E、青霉胺口服
正确答案:E
第5题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）
- A、肝糖原累积症
- B、病毒性肝炎
- C、溶血性贫血
- D、肝豆状核变性
- E、尼曼-匹克病
正确答案:D
第6题：
患者女性，58岁。右侧肢体震颤、步态不稳3个月入院检查。查体：双侧肢体静止性震颤，右侧肢体呈齿轮样肌强直，肌力、反射、感觉正常，并有慌张步态。该患者目前首要的护理问题是
A、躯体移动障碍
B、自尊紊乱
C、知识缺乏
D、语言沟通障碍
E、营养失调
第7题：
患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
问题 2 答案：D
问题 3 答案：E
第8题：
女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A.肝糖原累积症
B.病毒性肝炎
C.溶血性贫血
D.肝豆状核变性
E.尼曼-匹克病
第9题：
男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）
- A、亨廷顿病
- B、帕金森病
- C、脑动脉硬化
- D、肝豆状核变性
- E、脑梗死
正确答案:B
第10题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）
- A、脑电图
- B、肝脏B超
- C、头颅MRI
- D、血清铜蓝蛋白
- E、肌电图
正确答案:D