湖南住院医师儿内科
苯丙氨酸羟化酶仅存在于_________，因此其活性检测较困难；而鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶和二氢生物喋呤还原酶的活性可通过采取外周血中________细胞或__________细胞测定。
题目
苯丙氨酸羟化酶仅存在于_________，因此其活性检测较困难；而鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶和二氢生物喋呤还原酶的活性可通过采取外周血中________细胞或__________细胞测定。
参考答案和解析
正确答案:肝细胞内；红；白；皮肤成纤维
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相似问题和答案
第1题：
苯酮酸尿症患者缺乏( )。
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酷氨酸羟化酶
C、酷氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶
参考答案：E
第2题：
苯丙酮尿症是因为体内缺乏( )。
A.苯丙氨酸羧化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C.酪氨酸羟化酶
D.苯丙氨酸转酮酶
E.谷氨酰氨酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C.酪氨酸羟化酶
D.苯丙氨酸转酮酶
E.谷氨酰氨酶
答案：B
解析：
苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血和脑脊液中。
第3题：
白化病是由于缺乏（ ）
A、色氨酸羟化酶
B、酪氨酸酶
C、脯氨酸羟化酶
D、苯丙氨酸羟化酶
E、赖氨酸羟化酶
参考答案：B
第4题：
苯丙酮尿症治疗主要是（）
- A、补充苯丙氨酸羟化酶
- B、补充酪氨酸
- C、给予低苯丙氨酸饮食
- D、给予低脂肪饮食
- E、补充酪氨酸羟化酶
正确答案:C
第5题：
苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。
- A、酪氨酸羟化酶
- B、苯丙氨酸羟化酶
- C、苯丙氨酸羧化酶
- D、苯丙氨酸转酮酶
- E、谷氨酰氨酶
正确答案:B
第6题：
下述哪个酶缺乏，可致白化病
A．酪氨酸羟化酶
B．苯丙氨酸转氨酶
C．苯丙氨酸羟化酶
D．酪氨酸转氨酶
正确答案：D
第7题：
？-折叠是主肽链相当伸展的结构，因此它仅存在于某些纤维状蛋白质中。（ ）
答案：错
解析：
第8题：
经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )
A.0-3.4
B.0-4.4
C.0-5.4
D.0-2.4
E.以上都不对
正确答案：C
第9题：
苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（ ）
正确答案:A
第10题：
苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型？
正确答案:经典型PKU，中度PKU和轻度HPA