湖南住院医师儿内科
诊断线粒体脑肌病时需排除（）A、颅内感染B、小儿脑肿瘤C、Reye综合征D、癫痫E、脑性瘫痪
题目
诊断线粒体脑肌病时需排除（）
- A、颅内感染
- B、小儿脑肿瘤
- C、Reye综合征
- D、癫痫
- E、脑性瘫痪
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相似问题和答案
第1题：
线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。
正确答案:慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)；Kearns-Sayre综合征(KSS)；线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)；肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)
第2题：
肌肉活检是下面哪个疾病诊断的最重要辅助方法（）
- A、进行性肌营养不良症
- B、多发性肌炎
- C、线粒体肌病与线粒体脑肌病
- D、强直性肌营养不良症
- E、重症肌无力
正确答案:C
第3题：
关于肝性脑病的诊断，正确的是
A.有些肝性脑病易被误诊为精神病 B.能正确回答问题时可排除肝性脑病
C.脑电图正常时可排除肝性脑病 D.无扑翼样震颤时可排除肝性脑病
A.有些肝性脑病易被误诊为精神病 B.能正确回答问题时可排除肝性脑病
C.脑电图正常时可排除肝性脑病 D.无扑翼样震颤时可排除肝性脑病
答案：A
解析：
①一期肝性脑病的脑电图正常、能正确回答问题，四期肝性脑病无扑翼样震颤，因此不能说脑电图正常、能正确回答问题、无扑翼样震颤时可排除肝性脑病。②以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病。
第4题：
对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）。
- A、线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
- B、线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
- C、破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
- D、线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
- E、线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高
正确答案:B
第5题：
线粒体脑肌病不包括（）
- A、MELAS
- B、MERFF
- C、CPEO
- D、CADASIL
- E、KSS
正确答案:D
第6题：
简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。
正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。
第7题：
肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病（）
- A、DMD
- B、强直性肌营养不良症
- C、线粒体肌病或线粒体脑肌病
- D、多发性肌炎
- E、肢带型肌营养不良症
正确答案:C
第8题：
线粒体脑肌病
正确答案: 由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经、系统，称为线粒体脑肌病。
第9题：
关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）
- A、是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
- B、病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
- C、肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
- D、实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
- E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
正确答案:A,B,C,D,E
第10题：
多选题
诊断线粒体脑肌病时需排除（）
A
颅内感染
B
小儿脑肿瘤
C
Reye综合征
D
癫痫
E
脑性瘫痪
正确答案：
A,B,C,D,E
解析：
暂无解析