山西住院医师医学影像
下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）A、是一种遗传性疾病B、肝脏表现为结节性肝硬化C、表现以基底节为主的脑内多发低密度变性D、与铁代谢异常有关E、与乙型肝炎表面抗原无关
题目
下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）
- A、是一种遗传性疾病
- B、肝脏表现为结节性肝硬化
- C、表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
- D、与铁代谢异常有关
- E、与乙型肝炎表面抗原无关
参考答案和解析
正确答案:D
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第1题：
单选题
下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）
A
是一种遗传性疾病
B
肝脏表现为结节性肝硬化
C
表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
D
与铁代谢异常有关
E
与乙型肝炎表面抗原无关
正确答案：
C
解析：
暂无解析
第2题：
下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
- A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
- B、神经系统主要为豆状核变性
- C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
- D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
- E、肝脏主要为坏死后肝硬化
正确答案:C
第3题：
肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关（）
- A、锌
- B、铁
- C、硒
- D、铜
- E、铝
正确答案:D
第4题：
下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）
- A、是一种遗传性疾病
- B、肝脏表现为结节性肝硬化
- C、表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
- D、与铁代谢异常有关
- E、与乙型肝炎表面抗原无关
正确答案:D
第5题：
肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关：（）
- A、锌
- B、铁
- C、硒
- D、铜
正确答案:D
第6题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。