护理学(本科)

苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至（）A、3岁B、5岁C、10岁D、终生E、青春期后

题目

苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至（）

  • A、3岁
  • B、5岁
  • C、10岁
  • D、终生
  • E、青春期后
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第1题：

女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。此患儿最可能的诊断是A、白化病

B、脑白质营养不良症

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积症

为确诊，首选的检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：B


问题 3 答案：C

第2题：

患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确

A、立即给予高苯丙氨酸饮食

B、立即予低苯丙氨酸饮食

C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主

D、饮食控制应维持终生

E、超过1岁以后开始饮食控制


参考答案：B

第3题：

患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病

B、脑白质营养不良症

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积症

为确诊，首选的检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：B


问题 3 答案：C

第4题：

女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。
[问题4][单选题]
确诊后应

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
B、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
C、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

答案：D
解析：
苯丙酮尿症治疗的关键是减少苯丙氨酸的摄入，诊断一经确诊，应立即积极治疗。饮食治疗的原则是使苯丙氨酸摄入量既能保证生长和代谢的最低需要，又要避免血中含量过高。饮食控制至少需要持续青春期以后。

第5题：

苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是

A、低苯丙氨酸饮食

B、以豆制品及面、米饮食为主

C、高苯丙氨酸饮食

D、以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主

E、控制苯丙氨酸摄入至成人


参考答案：A

第6题：

患儿女，18个月。父母亲为表兄妹结婚，出生后外表与常人无异，5个月后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿有鼠尿样臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病

B、脑白质营养不良症

C、先天性甲状腺功能减退症

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积病

为确诊，首选的检查是A、血糖测定

B、血苯丙氨酸浓度测定

C、染色体检查

D、血酪氨酸值测定

E、肝脏活检病理学检查

该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：B


问题 3 答案：C

第7题：

苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是( )

A、出生后一经确诊立即开始饮食控制

B、饮食疗法开始得愈早，预后愈好

C、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

D、饮食控制至少维持到青春期后

E、需定期观察血清苯丙氨酸水平


参考答案：C

第8题：

患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

B、脑白质营养不良

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积病

确诊首选检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：B


问题 3 答案：C

第9题：

苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时

A．幼儿期以后

B．学龄期以后

C．青春期以后

D．成人以后

E．终生控制


正确答案：C

第10题：

苯丙酮尿症患儿应选择的饮食是

A.给予低苯丙氨酸饮食
B.给予高苯丙氨酸饮食
C.以面、米饮食为主
D.以高蛋白质含量的食物为主
E.适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人

答案：A
解析：

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