江苏住院医师儿科

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）A、二氢生物蝶呤还原酶B、谷氨酸羟化酶C、苯丙氨酸羟化酶D、酪氨酸羟化酶E、羟苯丙酮酸氧化酶

题目

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

  • A、二氢生物蝶呤还原酶
  • B、谷氨酸羟化酶
  • C、苯丙氨酸羟化酶
  • D、酪氨酸羟化酶
  • E、羟苯丙酮酸氧化酶
参考答案和解析
正确答案:C
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第1题：

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏


参考答案：A

第2题：

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

A．酪氨酸羟化酶

B．谷氨酸羟化酶

C．苯丙氨酸羟化酶

D．二氢生物蝶呤还原酶

E．羟苯丙酮酸氧化酶


正确答案：C
[解析]苯丙酮尿症病因是患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血液和脑脊液中。．

第3题：

典型苯丙酮酸尿症的发病原因是

A.酪氨酸氨基转移酶缺乏

B.苯丙胺氨基转移酶缺乏

C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

D.酪氨酸羟化酶缺乏

E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏


参考答案：C

第4题：

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
A.酪氨酸羟化酶
B.谷氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.羟苯丙酮酸氧化酶


答案：C
解析：
[考点]苯丙酮尿症病因
[分析]苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酩氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物体内堆积在血和脑脊液中

第5题：

（2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


正确答案：A
略

第6题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是

A.酪氨酸转氨酶缺乏

B.苯丙酸转氨酶缺乏

C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

D.酪氨酸羟化酶缺乏

E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏


参考答案：C

第7题：

(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


正确答案：D
略

第8题：

典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

A．二氢生物蝶呤还原酶

B．谷氨酸羟化酶

C．苯丙氨酸羟化酶

D．酪氨酸羟化酶

E．羟苯丙酮酸氧化酶


正确答案：C

第9题：

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

A、谷氨酸羟化酶
B、酪氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、二氢生物蝶呤还原酶
E、羟苯丙酮酸氧化酶

答案：C
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。
非典型苯丙酮尿症属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。所以，D是非典型苯丙酮尿症缺乏的，C是典型的苯丙酮尿症缺乏的。

第10题：

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

A.酪氨酸羟化酶
B.谷氨酸经化酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E.羟苯丙酮酸氧化酶

答案：C
解析：
[考点]苯丙酮尿症病因
[分析]苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物体内堆积在血和脑脊液中。

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