江苏住院医师血液内科
患者，女性，28岁，发热、腰痛、伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阴性，该患者的可能诊断为（）A、阵发性睡眠性血红蛋白尿B、微血管病性溶血性贫血C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血D、温抗体型自身免疫性贫血E、自身溶血性贫血
题目
患者，女性，28岁，发热、腰痛、伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阴性，该患者的可能诊断为（）
- A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
- B、微血管病性溶血性贫血
- C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
- D、温抗体型自身免疫性贫血
- E、自身溶血性贫血
参考答案和解析
相似问题和答案
第1题：
患者，女性，28岁，发热、腰痛、伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阴性，该病人的可能诊断为（ ）
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、微血管病性溶血性贫血
C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D、温抗体型自身免疫性贫血
E、以上均有可能
第2题：
患儿女，8岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
A．温抗体型自身免疫性贫血
B．微血管病性溶血性贫血
C．冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
E．G6PD缺陷症
第3题：
(题干)患者男性,29岁。发热、腰痛,伴巩膜发黄3天,两年来有类似发作史,有时尿呈酱油色。实验室检查:Hb75g/L,网织红细胞4%,骨髓红系明显增生,尿胆原(++),尿含铁血黄素试验阳性。该病人的病情最符合A.血红蛋白病
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
E.微血管病性溶血性贫血
为进一步确诊,首选做什么实验室检查来证实A.血红蛋白电泳分析
B.抗人球蛋白试验
C.Ham试验
D.骨髓活检
E.高铁血红蛋白还原试验
请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！
问题 2 答案解析：C
第4题：
患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
A．温抗体型自身免疫性溶血性贫血
B．微血管病性溶血性贫血
C．冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
E．G-6-PD缺陷症
自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。
第5题：
患者，女，28岁，发热、腰痛，伴巩膜发黄1周。两年来有类似发作史，无酱油色尿。血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阴性，该病人的可能诊断为（ ）
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿
B．微血管病性溶血性贫血
C．冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D．温抗体型自身免疫性贫血
E．以上均有可能
第6题：
患者男性，29岁。发热、腰痛，伴巩膜发黄3天，两年来有类似发作史，有时尿呈酱油色。实验室检查：Hb75g／L，网织红细胞4％，骨髓红系明显增生，尿胆原(++)，尿含铁血黄素试验阳性。该病人的病情最符合A、血红蛋白病
B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
E、微血管病性溶血性贫血
为进一步确诊，首选做什么实验室检查来证实A、血红蛋白电泳分析
B、抗人球蛋白试验
C、Ham试验
D、骨髓活检
E、高铁血红蛋白还原试验
问题 2 答案：C
第7题：
患者女，26岁，因“产后10天出现头晕、乏力、尿色黄”来诊。查体：贫血貌，巩膜黄染，脾肋下1指。实验室检查：血红蛋白60g/L，白细胞、血小板正常，网织红细胞0.15。尿胆原（++），尿隐血（－）。血清总胆红素37μmol/L，间接胆红素29μmol/L，肝功能正常。骨髓象：红系增生明显活跃，中＋晚幼红细胞59%。该患者的诊断为A、血管内溶血
B、原位溶血
C、混合性溶血
D、血管外溶血
E、微血管病性溶血
进一步检查，抗人球蛋白试验（Coomb＇s试验）效价1∶20，强阳性，IgG型。蛇毒因子溶血试验溶血度8%。该患者的诊断是A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D、Evans综合征
E、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏
问题 2 答案：B
第8题：
女性, 28岁, 发冷、发热、腰痛、伴巩膜黄染1周, 无酱油色尿, 急来就诊。两年来有类似发病史。化验血红蛋白70g/L, 网织红细胞18%, 骨髓红系明显增生, 尿胆原和尿胆素阳性, 尿含铁血黄素试验阳性。首选的治疗方法是
A、输血
B、脾切除
C、免疫抑制剂
D、糖皮质激素
E、补充铁剂及叶酸
第9题：
A、温抗体型自身免疫性贫血
B、微血管病性溶血性贫血
C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
E、G6PD缺陷症
第10题：
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
C.Evans综合征
D.冷抗体型自身免疫性溶血贫血
E.葡萄糖缺乏