医学遗传学
糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶B、磷酸果糖激酶C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶D、葡萄糖-6-磷酸酶
题目
糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。
- A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
- B、磷酸果糖激酶
- C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
- D、葡萄糖-6-磷酸酶
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相似问题和答案
第1题：
糖原累积病I型是由于缺乏那种酶所引起的
A、氨基已糖酶
B、络氨酸酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶
D、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
E、苯丙氨酸羟化酶
B、络氨酸酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶
D、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
E、苯丙氨酸羟化酶
答案：C
解析：
I型GSD是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原累积病中最为多见的，占总数约25%。
第2题：
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸酶
C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.氨基己糖酶
B.酪氨酸酶
C.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.氨基己糖酶
答案：D
解析：
第3题：
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A、苯丙氨酸羟化酶
B、氨基己糖酶
C、酪氨酸酶
D、葡萄糖－6－磷酸酶
E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶
参考答案：D
第4题：
患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）
- A、半乳糖激酶缺乏
- B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
- C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏
- D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
- E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
正确答案:C
第5题：
红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血，原因是缺乏
A:葡萄糖-6-磷酸酶
B:果糖二磷酸酶
C:磷酸果糖激酶
D:6-磷酸葡萄糖脱氢酶
E:葡萄糖激酶
B:果糖二磷酸酶
C:磷酸果糖激酶
D:6-磷酸葡萄糖脱氢酶
E:葡萄糖激酶
答案：D
解析：
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏时，红细胞无氧糖酵解障碍，导致NADPH+H+缺乏，从而使维持胞膜功能的还原型谷胱甘肽减少，而易导致溶血。
第6题：
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
答案：D
解析：
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶使糖原分解或糖异生途径产生的6-磷酸葡萄糖不能水解产生葡萄糖，糖代谢发生紊乱所致。
第7题：
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶
答案：D
解析：
第8题：
糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A、氨基己糖酶
B、葡萄糖－6－磷酸酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸羟化酶
E、半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
参考答案：B
第9题：
3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）
- A、半乳糖激酶缺乏
- B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏
- C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏
- D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
- E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
正确答案:B
第10题：
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
- A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
- C、肌磷酸化酶缺乏
- D、肝磷酸化酶缺乏
- E、磷酸果糖激酶缺乏
正确答案:A