理学

填空题人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

题目
填空题
人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。
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第1题：

白化症的病因是由于先天性缺乏

A．酪氨酸酶

B．酪氨酸转化酶

C．尿黑酸氧化酶

D．苯丙氨酸羟化酶

E．对羟苯丙氨酸氧化酶


正确答案：A

第2题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案：A
解析：
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

第3题：

白化病的病因是由于先天性缺乏A.酪氨酸酶B.酪氨酸转化酶C.尿黑酸氧化酶SXB

白化病的病因是由于先天性缺乏

A.酪氨酸酶

B.酪氨酸转化酶

C.尿黑酸氧化酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.对羟苯丙氨酸氧化酶


正确答案：A
略

第4题：

苯酮酸尿症是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案：A
解析：
参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。

第5题：

A.转氨酸
B.对羟苯丙酮酸氧化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.尿黑酸氧化酶
E.酷氨酸酶

苯丙酮酸尿症缺乏

答案：C
解析：
尿黑酸症缺乏对羟苯丙酮酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶。

第6题：

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏


参考答案：A

第7题：

尿黑酸症缺乏（）
A.转氨酸
B.对羟苯丙酮酸氧化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.尿黑酸氧化酶
E.酷氨酸酶


答案：B
解析：

第8题：

同型半胱氨酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（ ）

A、尿黑酸氧化酶

B、胱硫醚β合成酶

C、组氨酸酶

D、精氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶


参考答案：B

第9题：

白化病是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案：C
解析：

第10题：

尿黑酸症是由于主要缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案：B
解析：

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