广西住院医师临床医学

问答题苯丙酮尿症的发病机制和主要临床表现是什么?

题目
问答题
苯丙酮尿症的发病机制和主要临床表现是什么?
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相似问题和答案

第1题:

神经症发病的心理学机制是什么?神经症的临床表现是什么?


答案:
解析:
神经症。 (1)神经症的心理学机制分为以下4点: ①精神分析的神经症理论:神经症是本我欲望与超我和自我之间在潜意识领域冲突的结果,本能的欲望由于某种原因未能得到满足被压抑在潜意识中,在潜意识中寻找机会顽强表现,形成内心冲突。 ②行为主义的神经症理论:人的行为源于外界的刺激,都是后天学习与环境决定的结果,是通过条件反射习得的。 ③认知心理学的神经症理论:情绪与行为的发生一定要通过认知的中介作用,而不是通过环境刺激直接产生。 ④森田正马的神经症理论:神经症是一种神经系统过分敏感的倾向,其神经症的症状纯属主观问题,其共同特点是内向性与疑病倾向。患者把精神能量投向自身,对自身的变化特别关注和敏感,并将注意力固着在不适感之上,从而形成神经症症状。 (2)神经症的临床表现: ①意识的心理冲突。典型的体验是,感到不能控制自认为应加以控制的心理活动,病人对症状的事实方面有自知力。 ②精神痛苦。神经症是一种痛苦的精神障碍;如果没有精神痛苦,就不是神经症。患者往往主动求医或求助于心理咨询者。喜欢诉苦是 神经症病人普遍而突出的表现之一。 ③持久性。神经症是一种持久的精神障碍。 ④神经症妨碍着病人的心理或社会功能。 ⑤没有任何器质性病变作为基础。

第2题:

流行性感冒的发病机制和临床表现如何?
流行性感冒的发病机制:流感病毒被吸入呼吸道后,病毒的神经氨酸酶破坏神经氨酸,使粘蛋白水解,糖蛋白受体暴露,血凝素与受体结合,吸附于纤毛上皮细胞上,继而穿入细胞内,病毒核蛋白与上皮细胞核蛋白结合,在核内组成RNA,复制的子代病毒通过神经氨酸酶的作用以出芽形式排出上皮细胞,由此扩散感染,使纤毛上皮细胞变性、坏死和脱落。
流行性感冒的临床表现:潜伏期1~3天。常有明显的流行。急性起病,出现畏寒、高热、头痛、头晕、全身酸痛、乏力等中毒症状。可伴有咽痛、流涕、流泪、咳嗽等症状,但鼻咽部症状较轻。少数患者有食欲减退,伴有腹痛、腹胀和腹泻等消化道症状。

第3题:

对再生障碍性贫血的研究在临床血液学研究中属于

A.血栓栓塞的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

B.血细胞的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

C.出血倾向的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

D.免疫系统的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

E.造血组织的致病原因,发病机制、临床表现和诊治措施


参考答案:E

第4题:

试述苯丙酮尿症的发病机制?


正确答案: 苯丙酮尿症的发病机制为:
典型苯丙酮尿症:是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,苯丙氨酸在体内蓄积,并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状:过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿;酪氨酸转化为黑色素的过程受阻,患儿皮肤毛发色素减少l酪氨酸来源减少,致使甲状腺素、肾上腺素合成减少,及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用,导致脑细胞受损。
非典型苯丙酮尿症:是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致,造成四氢生物蝶呤生成不足,而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经介质缺乏,引起一系列神经系统症状。

第5题:

简述各种类型中暑的发病机制和临床表现。


正确答案:热痉挛是在高温环境下进行剧烈运动,大量出汗后出现肌肉痉挛,常在活动停止后发生,主要累及骨骼肌,持续约3分钟后缓解,无明显体温升高,与严重体钠缺失和过度通气有关。
热衰竭常发生于老年人、儿童和慢性疾病患者,由于体液和体钠丢失过多、补充不足所致,表现为疲乏、无力、眩晕、恶心、呕吐、头痛。可有明显脱水征;体温可轻度升高,呼吸增快、肌痉挛、多汗,无明显中枢神经系统损害表现。
热射病是一种致命性急症,表现为高热和神志障碍。临床上分为劳力性和非劳力性,劳力性主要是在高温环境下内源性产热过多,非劳力性主要是在高温环境下体温调节功能障碍引起散热减少。

第6题:

什么是反流性食管炎?简述其发病机制的要点和主要的临床表现。
反流性食管炎是因胃内容物反流进入食管而引起的食管粘膜炎症。临床上主要表现为胸骨后灼热感与疼痛,可并发食管消化性溃疡或狭窄。
食管炎可由不同病因引起,包括感染、化学物刺激、物理性损伤及继发于食管憩室、肿瘤或贲门失弛缓症等病变。胃食管反流作为食管炎的病因,系是在40年代被发现,当时指和食管裂孔疝有关,认为可能因腹腔食管段的丧失、食管与胃之间正常锐角的消失等解剖学机械因素,导致胃食管反流。但多数食管裂孔疝并不伴有胃食管反流,而反流性食管炎患者常不能被证实有食管裂孔疝并存。胃食管交界的上方有略增厚的环形肌束,成为食管下端括约肌(LES),其长度约2~4cm,正常基础压一般为2.0~3.3kPa(15~25mmHg),平均2.6kPa(20mmHg),在正常人的形成超过胃内压的高压带,足以防止胃内容物反流进入食管,只有在吞咽后引起食管原发性蠕动时,LES才出现弛缓。故LES具有重要抗反流的屏障作用。
反流性食管炎的发病机制主要是LES不适当弛缓或经常处于松弛状态,并有反流物引起食管粘膜损害、食管对反流物清除功能削弱等因素所致。
临床表现:
(1)胃灼热与反胃胃灼热又称为“烧心”,是反流性食管炎的典型症状,有位于胸骨后的烧灼样不适感,多在餐后特别是饱餐后出现。可伴有反胃,反流物呈酸味或带苦味,偶含少量食物。胃灼热与反胃易发生在平卧、弯腰俯拾姿位,可于熟睡时扰醒。胃灼热经服用制酸剂后常缓解或消失。
(2)咽下疼痛与咽下困难反流性食管炎加重或并发食管溃疡时,可出现咽下疼痛,多在摄入酸性或过烫食物后发生,疼痛涉及剑突下、肩胛区,或达颈、耳部,有时辐射至臂。可有间歇性咽下困难,每发生在开始进餐时,呈胸骨后梗塞感,系由食管痉挛所致。食管狭窄的咽下困难呈持续性,对干食尤为明显。有进行性咽下困难者,应警惕食管下段癌变。
(3)其他因影响患者进食,体重可稍有减轻。食管粘膜不断少量出血可致轻度缺铁性贫血,溃疡可致大出血,由于反流物吸入,可致慢性喉炎,声带炎,哮喘发作,吸入性肺炎。

第7题:

根据发病机制和临床表现不同,通常将中暑分为__________、__________。


正确答案:热痉挛、热衰竭、热射病

第8题:

对白血病的研究在临床血液学研究中属于

A.血栓栓塞的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

B.血细胞的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

C.出血倾向的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

D.免疫系统的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施

E.造血组织的致病原因,发病机制、临床表现和诊治措施


参考答案:B

第9题:

营养不良发病的原因是什么?主要临床表现是什么?


正确答案: 原因:
(1)疾病影响:患急、慢性疾病,如麻疹、肺炎、结核、慢性腹泻、先天性畸形如腭裂等,使营养进入量不足,加之患病时代谢增快,消耗增加,均会使营养物质的吸收和利用不足,长期之后就容易发生。
(2)喂养不当,如母奶不足而单纯以大量粥、奶糕等碳水化合物喂养,又缺乏添加脂肪、蛋白质之类食物,尤其不及时添加副食品或骤然断奶。
(3)不良的饮食习惯或偏食、多吃甜、香的零食,使食欲减退。
临床表现:体内脂肪逐渐消失,体重减轻。皮下脂肪消失的一般顺序:首先腹部,而后躯干,四肢,臀部、最后面颊,常伴有全身各系统不同程度的功能紊乱。

第10题:

震颤麻痹的主要发病机制和治疗依据是什么?


正确答案:生理条件下,多巴胺(DA)是纹状体的抑制性调节递质,而乙酰胆碱(Ach)是纹状体的兴奋性调节递质。在正常情况下,这两种递质处于动态平衡状态。纹状体的DA主要贮存在黑质-纹状体通路的神经末梢囊泡内,当病人的黑质受到破坏后,这一通路的神经纤维发生变性,导致纹状体的DA不足。DA不足使纹状体失去抑制性递质调节作用,而Ach的兴奋性调节作用相对增强,最终造成一对神经递质的平衡被破坏,而发生震颤麻痹的症状。因此临床治疗是以补充增强多巴胺能和抗乙酰胆碱为主要理论根据。