医学
单选题苯丙酮尿症的发生是由于（）。A 苯丙酮酸氧化酶的缺乏B 酪氨酸经化酶的缺陷C 苯丙氨酸转氨酶的缺陷D 酪氨酸脱梭酶的缺陷E 苯丙氨酸经化酶的缺陷
题目
单选题
苯丙酮尿症的发生是由于（）。
A
苯丙酮酸氧化酶的缺乏
B
酪氨酸经化酶的缺陷
C
苯丙氨酸转氨酶的缺陷
D
酪氨酸脱梭酶的缺陷
E
苯丙氨酸经化酶的缺陷
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相似问题和答案
第1题：
苯丙酮尿症患儿护理的关键是A.防止惊厥发作B.预防意外发生C.预防感染
苯丙酮尿症患儿护理的关键是
A.防止惊厥发作
B.预防意外发生
C.预防感染
D.给予低苯丙氨酸饮食
E.加强肢体训练
正确答案：D
苯丙酮尿症强调早诊断，一旦确诊尽早给予低苯丙氨酸饮食，以控制智力障碍的进一步发展。
苯丙酮尿症强调早诊断，一旦确诊尽早给予低苯丙氨酸饮食，以控制智力障碍的进一步发展。
第2题：
典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏
A.PTS
B.PPH4S
C.DHPR
D.PH
E.GTP-CH
B.PPH4S
C.DHPR
D.PH
E.GTP-CH
答案：D
解析：
苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。
第3题：
苯丙酮尿症的发病是由于下列哪种物质代谢障碍
A、糖
B、脂肪
C、氨基酸
D、糖与氨基酸
E、脂肪与氨基酸
参考答案：C
第4题：
苯丙酮尿症的发生是由于（）。
- A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
- B、酪氨酸经化酶的缺陷
- C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
- D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
- E、苯丙氨酸经化酶的缺陷
正确答案:B
第5题：
由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（ ）
正确答案:错误
第6题：
知识点：苯丙酮尿症
导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
A.心肌细胞
B.肾细胞
C.肝细胞
D.脑细胞
E.膀胱细胞
导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
A.心肌细胞
B.肾细胞
C.肝细胞
D.脑细胞
E.膀胱细胞
答案：C
解析：
苯丙氨酸2/3是由肝细胞代谢。 1/3合成蛋白质。肝细胞中羟化酶受从损,导致 其堆积，从尿中排出。
第7题：
由于DNA修复系统缺陷而引起的疾病是（）。
- A、白化病
- B、半乳糖血症
- C、粘多糖沉积病
- D、苯丙酮尿症
- E、着色性干皮病
正确答案:E
第8题：
典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏
A、PTS
B、PPH4S
C、DHPR
D、PH
E、GTP-CH
参考答案：D
第9题：
苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
正确答案:苯丙氨酸；苯丙酮酸
第10题：
经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）
正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）