单选题患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。若行腰穿检查，哪项结果最符合此病（）A 压力60mmH2O，细胞数120×106/L，蛋白1g/L，糖1.6mmol/L，氯化物124mmol/LB 压力160mmH2O，细胞数1200×106/L，蛋白1g/L，糖1.6mmol/L，氯化物124mmol/LC 压力160mmH2O，细胞数14×106/L，蛋白0.7g/L，

题目
单选题
患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。若行腰穿检查，哪项结果最符合此病（）
A

压力60mmH2O，细胞数120×106/L，蛋白1g/L，糖1.6mmol/L，氯化物124mmol/L

B

压力160mmH2O，细胞数1200×106/L，蛋白1g/L，糖1.6mmol/L，氯化物124mmol/L

C

压力160mmH2O，细胞数14×106/L，蛋白0.7g/L，糖3.6mmol/L，氯化物124mmol/L

D

压力660mmH2O，细胞数120×106/L，蛋白1g/L，糖1.6mmol/L，氯化物94mmol/L

E

压力260mmH2O，细胞数1×106/L，蛋白0.1g/L，糖3.6mmol/L，氯化物124mmol/L

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第1题：

男性，56岁，突然头晕，呕吐8小时。体检：双眼向右水平眼震。指鼻和跟膝胫试验右侧不稳，颈轻度抵抗。肌力和感觉检查无明显异常。血压150/85mmHg,临床诊断为 （ ）。


正确答案：C

第2题：

患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。

关于该病叙述不正确的是
A.单相性自身免疫病
B.常表现为急性视神经炎或球后视神经炎
C.高龄发病者预后不佳
D.有共济失调及瘫痪者预后差
E.以复视及视神经炎为主要症状者预后相对较好
F.可表现为复发-缓解病程

答案：A
解析：
1.青年患者，亚急性起病，出现大脑、小脑同时受累表现，空间上多发，应考虑为MS。患者无脊髓、视神经受损表现除外急性脊髓炎及视神经脊髓炎；无感染史不支持脑膜炎；无脑血管病危险因素，起病形式不符合脑梗死。
2.MS患者腰穿40%蛋白轻度增高，压力、细胞数、糖、氯化物一般正常，单核细胞数可正常或轻度增高。
3.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，该患者应与甲强龙冲击治疗。
4.该病为中枢神经系统脱髓鞘疾病，故不累及周围神经。
5.MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。
6.MS多呈复发-缓解病程，故A选项错误。

第3题：

患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见

A、上肢腱反射亢进

B、下肢腱反射亢进

C、眼外肌麻痹

D、括约肌受累

E、感觉障碍


正确答案：B

第4题：

女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。此患者若行下列辅助检查，除哪一项外，其余均很可能出现异常（）。

  • A、诱发电位
  • B、神经传导和肌电图
  • C、颅脑CT
  • D、颅MRI
  • E、CSF检查

正确答案:B

第5题：

患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。本病不可发生于（）

  • A、大脑白质
  • B、脊髓
  • C、脑室周围
  • D、脑干
  • E、基底节
  • F、周围神经

正确答案:F

第6题：

患者女，37岁，1周前出现步态不稳，向前倾倒。查体：水平眼震，四肢肌力正常，右上肢腱反射亢进，左侧跟-膝-胫试验阳性。头颅MRI示双侧脑室旁及左侧小脑多发长T1、长T2信号影。

CSF检查哪项升高有意义
A.IgA
B.IgM
C.IgE
D.IgG
E.IgD

答案：D
解析：
1.青年患者，亚急性起病，出现大脑、小脑同时受累表现，空间上多发，应考虑为MS。患者无脊髓、视神经受损表现除外急性脊髓炎及视神经脊髓炎；无感染史不支持脑膜炎；无脑血管病危险因素，起病形式不符合脑梗死。
2.MS患者腰穿40%蛋白轻度增高，压力、细胞数、糖、氯化物一般正常，单核细胞数可正常或轻度增高。
3.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，该患者应与甲强龙冲击治疗。
4.该病为中枢神经系统脱髓鞘疾病，故不累及周围神经。
5.MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。
6.MS多呈复发-缓解病程，故A选项错误。

第7题：

患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）

  • A、踝阵挛阳性
  • B、腹壁反射消失
  • C、下肢痛觉消失
  • D、脑膜刺激征阳性
  • E、跟膝胫试验阳性

正确答案:E

第8题：

男性患者，58岁，突然出现右侧肢体活动不灵。查体：神清语明，脑神经正常，四肢肌力及肌张力正常，右上肢指鼻试验不准确、轮替运动差，右下肢跟膝胫试验差。病变部位在

A．小脑蚓部

B．右侧脑桥前庭神经核

C．右侧小脑半球

D．左侧脑桥前庭神经核

E．左侧小脑半球


正确答案：C

第9题：

男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是（）

  • A、踝阵挛阳性
  • B、腹壁反射消失
  • C、下肢痛觉消失
  • D、脑膜刺激征阳性
  • E、跟膝胫试验阳性

正确答案:E

第10题：

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。家族中患者发病年龄逐代提前，称为（）

  • A、个体差异
  • B、表型变异
  • C、遗传异质性
  • D、CAG动态突变
  • E、遗传早现

正确答案:E

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