医学影像技术(医学高级)
名词解释题黏多糖贮积症(MPS)
题目
名词解释题
黏多糖贮积症(MPS)
参考答案和解析
正确答案：
为一种遗传性疾病，属溶酶体病，是粘多糖因分解代谢障碍而大量贮积在体内各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝脾、角膜及心脏等)，造成体格和（或)智力等障碍。
解析：
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相似问题和答案
第1题：
粘多糖贮积症中哪型所致的骨病变最重（）。
- A、I型
- B、Ⅳ型
- C、Ⅵ型
- D、Ⅱ型
- E、Ⅲ型
正确答案:A,B
第2题：
黏多糖贮积症Ⅰ型的X线表现有哪些?
正确答案: ①四肢骨：管状骨主要表现为骨干成型收缩障碍和变短，骨干增粗。早期骨皮质增厚，髓腔狭窄，晚期则皮质变薄，髓腔增宽。骨干的一端或两端变尖，常以生长慢的一侧为明显。上肢较明显，以肱骨改变颇具特征；②躯干：L椎体发育不良、变小及向后移位，脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆，致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄，致髋臼角加大，髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状；③头颅：常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型，主要为前后径增大。椎体发育不良、变小及向后移位，脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆，致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄，致髋臼角加大，髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状；③头颅：常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型，主要为前后径增大。
第3题：
用于黏多糖贮积症诊断的检查为
A.羊水泡沫试验
B.羊水糖醛酸半定量测定
C.羊水AFP测定
D.羊水碱性磷酸酶测定
E.羊水葡萄糖测定
参考答案：B
第4题：
黏多糖贮积症Ⅰ型头颅、蝶鞍均属正常。
正确答案:错误
第5题：
黏多糖贮积症Ⅰ型最突出表现为小腕骨及手指爪样畸形。
正确答案:正确
第6题：
在粘多糖贮积症Ⅳ型中，下述哪个部位可以正常（）。
- A、脊柱
- B、骨盆
- C、头颅
- D、手部
- E、腕部
正确答案:B
第7题：
黏多糖贮积症(MPS)
正确答案: 为一种遗传性疾病，属溶酶体病，是粘多糖因分解代谢障碍而大量贮积在体内各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝脾、角膜及心脏等)，造成体格和（或)智力等障碍。
第8题：
可引起肝、脑、肾损害以及白内障的遗传病是（）。
- A、白化病
- B、半乳糖血症
- C、黏多糖贮积病
- D、苯丙酮尿症
- E、着色性干皮病
正确答案:B
第9题：
黏多糖贮积症Ⅱ型，面容拟似古代建筑物上的狮身面像。
正确答案:错误
第10题：
黏多糖贮积症Ⅳ型，以脊柱、骨盆、手和腕的改变为常见，而且具有特征性。
正确答案:正确