临床医学检验

名词解释题阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

题目
名词解释题
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
参考答案和解析
正确答案: 是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现:与睡眠有关的阵发性溶血发作,血红蛋白尿,多为慢性血管内溶血。
解析: 暂无解析
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第1题:

能引起血管内溶血的疾病是

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、遗传性球形细胞增多症

D、巨幼细胞性贫血

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿( PNH)


参考答案:E

第2题:

引起血管内溶血的疾病中,除了

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

B、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

C、血型不合输血后溶血

D、异常血红蛋白病

E、蚕豆病


参考答案:D

第3题:

下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)

D.炎症性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症


正确答案:B
再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血,缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血,PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血,遗传性球形红细胞增多属于红细胞破坏过多引起。

第4题:

引起血管内溶血的疾病是

A.巨幼细胞贫血

B.温抗体自身免疫性溶血性贫血

C.遗传性球形细胞增多症

D.骨髓增生异常综合征

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)


正确答案:E
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞病,产生的成熟血细胞膜存在缺陷,对补体异常敏感而破坏,引起血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征,是我国北方常见的溶血性贫血。

第5题:

阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的特异性诊断是()。

A、冷凝集素试验

B、冷热双相溶血试验

C、蛇毒因子溶血试验

D、抗人球蛋白试验(Coombs试验)


答案:C

第6题:

下列哪项组合不符合PNH的实验室检查

A、PNH--蔗糖溶血试验阳性

B、PNH--尿含铁血黄素试验阳性

C、PNH--抗人球蛋白试验阳性

D、PNH--属于红细胞膜异常溶血性贫血

E、PNH--属获得性疾病


参考答案:C

第7题:

用来诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)及鉴别其他贫血的重要的指标是()

A.网织红细胞计数

B.HLA-B27

C.CD55和CD59

D.肺泡灌洗液(BALF)T细胞亚群的检测


答案:C

第8题:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断要点是

A.酸溶血试验阳性

B.抗人球蛋白试验阳性

C.血红蛋白电泳HBA2及HBF增高

D.高铁血红蛋白还原试验异常

E.小球形红细胞增多


正确答案:A
3.酸溶血试验阳性是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断要点。

第9题:

下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

A、PNH-蔗糖溶血试验阳性

B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性

C、PNH-抗人球蛋白试验阳性

D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

E、PNH-与遗传性有关的疾病


参考答案:C

第10题:

再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的鉴别诊断哪项是错误的

A.两病均有全血细胞减少
B.PNH患者可有轻度黄疸
C.PNH患者网织红细胞常轻度增高
D.再障时酸溶血及糖水溶血试验也往往阳性

答案:D
解析:

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