贵州住院医师神经内科
单选题腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）A 肌活检B MRIC SPECTD 脑电图E 肌电图与神经传导速度
题目
肌活检
MRI
SPECT
脑电图
肌电图与神经传导速度
相似问题和答案
第1题：
A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和禅经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
第2题：
哪项不是进行性脊肌萎缩的症征（）
- A、肌肉萎缩从上肢远端开始
- B、肌束颤动
- C、上肢腱反射减低
- D、下肢肌反射亢进
- E、肌无力，肌张力减低
正确答案:D
第3题：
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )
A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别
D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别
E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
第4题：
关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
- A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
- B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
- C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
- D、表现为双下肢痉挛性瘫痪
- E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"
正确答案:D
第5题：
锥体束征可见于（）
- A、肌营养不良
- B、重症肌无力
- C、进行性脊肌萎缩症
- D、震颤麻痹
- E、肌萎缩性侧索硬化症
正确答案:E
第6题：
A、四肢的肌肉萎缩
B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足
C、表现为双侧痉挛性瘫痪
D、双下肢肌无力，伴足下垂
E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"
第7题：
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）
- A、病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
- B、病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
- C、病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
- D、病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
- E、病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
正确答案:D
第8题：
腓骨肌萎缩症最常见的类型为
A、CMT1型
B、CMT2型
C、CMT3型
D、CMT4型
E、CMT5型
第9题：
腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
- A、肌活检
- B、MRI
- C、SPECT
- D、脑电图
- E、肌电图与神经传导速度
正确答案:E
第10题：
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）
- A、先天性肌强直
- B、强直性肌营养不良
- C、线粒体病
- D、皮肌炎
- E、腓骨肌萎缩症
正确答案:B