贵州住院医师神经内科
单选题Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）A 心脏症状，心电图异常B 糖尿病或糖耐量异常C 视神经萎缩D 骨骼畸形E 白内障
题目
单选题
Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）
A
心脏症状，心电图异常
B
糖尿病或糖耐量异常
C
视神经萎缩
D
骨骼畸形
E
白内障
参考答案和解析
正确答案：
A
解析：
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相似问题和答案
第1题：
哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调
A、心电图
B、超声心动图
C、X线片
D、CT和MRI
E、脑电图
参考答案：E
第2题：
Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。（ ）
正确答案:正确
第3题：
Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是
A、深感觉障碍
B、腱反射消失
C、进行性的步态共济失调
D、构音障碍
E、心肌病
参考答案：C
第4题：
Friedreich共济失调的临床特点是什么？
正确答案:Friedreich共济失调双称少年脊髓型共济失调。其临床特点除常染色体隐性遗传方式外，还有如下特点：
（1）通常在5-18岁起病，少数可迟至30岁。
（2）逐渐出现步态不稳、笨拙、易跌，白天症状轻，晚上黑暗中行走困难明显加重。
（3）随着病情发展，出现锥体束征，双手变得笨拙，可有意向性震颤、构音不清。
（4）部分病人诉说两下肢体远端肌肉萎缩，偶有括约肌功能障碍。
（5）几乎全部病人都有弓形足和爪型趾，或脊柱侧凸或后凸畸形。
（6）少数病人伴发视神经萎缩或视网膜色素变性，或眼睑下垂、眼外肌麻痹，还可伴发智能低下，亦可伴发震颤麻痹、肌阵挛等。
（7）大多数病人有心脏病变，以肥厚性心肌病多见。少数伴发糖尿病。
（8）脑电图检查正常或轻度异常。
第5题：
Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?
正确答案: (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。
第6题：
关于Friedreich型共济失调,叙述正确的有( )
A、最常见的常染色体隐性遗传性共济失调
B、多数在成年期起病
C、自下肢向上肢发展的进行性共济失调，伴深感觉障碍和腱反射消失
D、常伴心律失常、脊柱畸形和弓形足
E、常伴维生素E缺乏
参考答案：ACD
第7题：
Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（ ）
正确答案:正确
第8题：
Friedreich型共济失调病理主要累及部位是
A、基底核
B、小脑
C、脑干、小脑
D、大脑
E、脊髓
参考答案：E
第9题：
试述Friedreich型共济失调的临床特点。
正确答案: ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。
第10题：
Friedreich型共济失调伴发症状包括（）
- A、心脏症状如心律失常、心肌肥厚，心电图异常
- B、糖尿病或糖耐量异常
- C、甲状腺功能亢进
- D、骨骼畸形
- E、白内障
正确答案:A,B,D