单选题男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）A 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形B 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形C 颈椎融合，颅底凹陷症D 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形E 寰枕畸形，颈椎间盘突出

第1题：

第2题：

男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

• A、颈椎病
• B、肌萎缩性侧索硬化
• C、脊髓压迫症
• D、脊髓空洞症
• E、颅底凹陷症

第3题：

第4题：

第5题：

男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）

• A、脊肌萎缩症
• B、脊髓型颈椎病
• C、原发性侧索硬化
• D、进行性脊肌萎缩
• E、肌萎缩性侧索硬化
• F、急性脊髓炎
• G、脊髓空洞症
• H、多灶性运动神经病
• I、良性肌束震颤

第6题：

男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）

• A、脊肌萎缩症
• B、脊髓型颈椎病
• C、原发性侧索硬化
• D、进行性脊肌萎缩
• E、肌萎缩性侧索硬化
• F、急性脊髓炎

第7题：

男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

• A、颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
• B、颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
• C、颈椎融合，颅底凹陷症
• D、脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
• E、寰枕畸形，颈椎间盘突出

第8题：

第9题：

女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。最重要的辅助检查（）

• A、心电图
• B、CT
• C、腰椎穿刺
• D、生化检查
• E、MRI

第10题：