福建住院医师神经内科

单选题以下哪项不是CJD的诊断依据（）A 绝大多数发生在中年以后B 脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电C 进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直D 脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPE 脑脊液蛋白明显增高

题目
单选题
以下哪项不是CJD的诊断依据（）
A

绝大多数发生在中年以后

B

脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电

C

进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直

D

脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrP

E

脑脊液蛋白明显增高

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第1题：

神经系统变性病的共同特点是()。

A、选择性神经细胞脱失

B、胶质细胞增生

C、选择性神经细胞脱失伴胶质细胞增生

D、以上都不是


答案：C

第2题：

克－雅病的确诊必须有

A、在2年内发生的进行性痴呆

B、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默4项中具备两项

C、EEG周期性同步放电的特征性改变

D、脑活检发现海绵状态和PrPsc

E、免疫荧光检测CSF中14-3-3蛋白阳性


参考答案：D

第3题：

确诊sCJD的金标准是()

A.海绵状变性与星形胶质细胞增生

B.无动性缄默

C.活检病理发现神经细胞脱失

D.发现PrPsc沉积

E.锥体和(或)锥体外系症状


答案：D

第4题：

以下哪项不是CJD的诊断依据（）

  • A、绝大多数发生在中年以后
  • B、脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电
  • C、进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直
  • D、脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrP
  • E、脑脊液蛋白明显增高

正确答案:E

第5题：

下列关于CJD的说法正确的是（　）

  • A、病初表现颇似神经症，易疲劳、失眠、头痛和记忆力减退等
  • B、变异型CJD可发现有肌阵孪及特异性脑电图改变
  • C、病程中期以进行性痴呆为主要表现，可伴有腱反射亢进及病理反射阳性
  • D、病理检查可发现广泛性脱髓鞘
  • E、病程晚期可出现无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态

正确答案:A,C,E

第6题：

以下哪项不是CJD的诊断依据

A、绝大多数发生在中年以后

B、脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电

C、进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直

D、脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPsc

E、脑脊液蛋白明显增高


参考答案：E

第7题：

男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 该患者1年后死亡，可能的病理变化为（　）

  • A、大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生
  • B、大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑
  • C、大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体
  • D、脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生
  • E、额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

正确答案:D

第8题：

符合拟诊sCJD诊断标准是()

A.活检病理发现神经细胞脱失

B.脑脊液14-3-3蛋白阳性

C.发现PrPsc沉积

D.海绵状变性与星形胶质细胞增生

E.以上都不是


答案：B

第9题：

有关Creutzfeldt-Jakob（CJD）叙述错误的是（）

  • A、家族性者占绝大多数
  • B、脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电
  • C、脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPsc
  • D、脑脊液内14-3-3蛋白免疫酶测定阳性
  • E、进展迅速，起病数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默症或去皮质强直

正确答案:A

第10题：

朊毒体病的脑组织病理改变为（）

  • A、弥漫性神经细胞丢失
  • B、反应性胶质细胞增生
  • C、几乎无炎症或免疫反应
  • D、脑组织呈海绵状改变
  • E、淀粉样斑块形成和神经细胞空泡变性

正确答案:A,B,C,D,E

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