小儿内科学(医学高级)
判断题K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）A 对B 错
题目
判断题
K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）
A
对
B
错
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相似问题和答案
第1题：
肝豆状核变性的临床表现有
A、肝损伤症状
B、神经症状
C、角膜K-F环
D、肾损伤症状
E、溶血性贫血
参考答案：ABCDE
第2题：
肝豆状核变性最重要的体征是
A.锥体外系症状
B.肝脏症状
C.角膜K-F环
D.肾脏损害
E.锥体系损害症状
B.肝脏症状
C.角膜K-F环
D.肾脏损害
E.锥体系损害症状
答案：C
解析：
这道题是理解记忆题，考核学生对肝豆状核变性临床表现的理解。常见的错误：错选为A。错误辨析：对肝豆状核变性的临床表现及鉴别诊断知识掌握得不扎实。以上选项均为肝豆状核变性可能出现的临床表现，但是锥体外系症状、肝脏症状、肾脏损害及锥体束症状均不具有十分强的特异性，锥体外系症状还可见于小舞蹈病、帕金森病等；肝脏症状还可见于慢性肝炎、肝硬化等；肾脏损害还可见于肾炎、糖尿病等；锥体束损害还可见于脑血管疾病等；因此只有角膜K-F环具有相对较强的特异性，故应选择角膜K-F环。要点：准确掌握肝豆状核变性的临床表现及鉴别诊断。
第3题：
肝豆状核变性的临床特征为
A、肝大、惊厥
B、CT特征性改变
C、肝大、贫血和锥体外系症状
D、肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
E、肝硬化及锥体外系症状
参考答案：D
第4题：
肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）
- A、肾小管性酸中毒
- B、角膜K-F环
- C、肝脏损害
- D、神经精神损害
- E、溶血性贫血
正确答案:C
第5题：
肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。
正确答案:裂隙灯
第6题：
以下哪项是肝豆状核变性的临床特征
A、CT特征性改变
B、肝大、惊厥
C、肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D、肝大、贫血和锥体外系症状
E、肝硬化及锥体外系症状
参考答案：C
第7题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第8题：
关于肝豆状核变性的诊断依据是
A、角膜K－F环
B、特征性CT改变
C、肝铜>300μg/g(肝干重)
D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E、24小时尿排铜>300μg
参考答案：D
第9题：
K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）
正确答案:错误
第10题：
肝豆状核变性临床特点有（）
- A、无症状时尿铜即可排出
- B、肝症状多见于起病年龄较小者
- C、神经症状多见于年龄较大儿童
- D、K-F环在发病早期出现
- E、少数患儿有范可尼综合征症状
正确答案:A,B,C,E