小儿内科学(医学高级)
多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
题目
多选题
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）
A
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B
大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C
脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D
过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E
过量代谢产物由皮肤大量排出
参考答案和解析
正确答案：
E,C
解析：
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相似问题和答案
第1题：
典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
A、苯丙氨酸羟化酶缺陷
B、四氢生物蝶呤缺乏
C、酪氨酸羟化酶缺乏
D、谷氨酸羟化酶缺乏
E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏
参考答案：A
第2题：
苯丙酮酸尿症患者缺陷的酶是( )
A.酪氨酸酶
B.酪氨酸转氨酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸转氨酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
答案：E
解析：
第3题：
苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏
A、酪氨酸转氨酶
B、磷酸吡哆醛
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
参考答案：C
第4题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸转氨酶
C.对-羟苯丙酮酸氧化酶
D.精氨酸酶
E.脯氨酸氧化酶
B.苯丙氨酸转氨酶
C.对-羟苯丙酮酸氧化酶
D.精氨酸酶
E.脯氨酸氧化酶
答案：A
解析：
本题考查苯丙酮酸尿症的发病机制，因缺乏苯丙氨酸羟化酶会导致苯丙酮酸尿症。
第5题：
苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )
A.酪氨酸转氨酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛
答案：C
解析：
第6题：
苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有()
A 苯乳酸
B 苯乙酸
C 苯丙酮酸
D 苯丙氨酸
E 以上都有
参考答案：E
第7题：
A.转氨酸
B.对羟苯丙酮酸氧化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.尿黑酸氧化酶
E.酷氨酸酶
B.对羟苯丙酮酸氧化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.尿黑酸氧化酶
E.酷氨酸酶
苯丙酮酸尿症缺乏
答案：C
解析：
尿黑酸症缺乏对羟苯丙酮酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶。
第8题：
苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）
A、磷酸吡哆醛
B、酪氨酸转氨酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
参考答案：C
第9题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是
A.多巴脱羧酶
B.酪氨酸酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
答案：E
解析：
第10题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）
- A、苯丙氨酸羟化酶
- B、苯丙氨酸转氨酶
- C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
- D、精氨酸酶
- E、脯氨酸氧化酶
正确答案:A