湖南住院医师儿内科
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
题目
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）
- A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
- B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
- C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
- D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
- E、过量代谢产物由皮肤大量排出
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第1题：
苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）
A、磷酸吡哆醛
B、酪氨酸转氨酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
参考答案：C
第2题：
苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )
A.酪氨酸转氨酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛
答案：C
解析：
第3题：
苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏
A、酪氨酸转氨酶
B、磷酸吡哆醛
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
参考答案：C
第4题：
缺乏苯丙氨酸羟化酶（苯丙氨酸单加氧酶）的病人为什么出现苯丙酮酸尿症？
正确答案:苯丙酮酸不能形成酪氨酸则积累，经转氨形成苯丙酮酸，随尿排出。
第5题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）
- A、苯丙氨酸羟化酶
- B、苯丙氨酸转氨酶
- C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
- D、精氨酸酶
- E、脯氨酸氧化酶
正确答案:A
第6题：
典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
A、苯丙氨酸羟化酶缺陷
B、四氢生物蝶呤缺乏
C、酪氨酸羟化酶缺乏
D、谷氨酸羟化酶缺乏
E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏
参考答案：A
第7题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏的酶是
A.多巴脱羧酶
B.酪氨酸酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
答案：E
解析：
第8题：
苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶
A．苯丙氨酸羟化酶
B．苯丙氨酸转氨酶
C．对一羟苯丙酮酸氧化酶
D．精氨酸酶
E．脯氨酸氧化酶
正确答案：A
48．A。本题考查苯丙酮酸尿症的发病机制，因缺乏苯丙氨酸羟化酶会导致苯丙酮酸尿症。
48．A。本题考查苯丙酮酸尿症的发病机制，因缺乏苯丙氨酸羟化酶会导致苯丙酮酸尿症。
第9题：
典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
- A、酪氨酸羟化酶
- B、苯丙氨酸羟化酶
- C、谷氨酸羟化酶
- D、二氢生物蝶呤合成酶
- E、羟苯丙酮酸氧化酶
正确答案:B
第10题：
苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。
- A、苯丙氨酸羟化酶
- B、尿黑酸氧化酶
- C、酪氨酸酶
- D、酪氨酸转氨酶
- E、对羟苯丙酮酸氧化酶
正确答案:A