血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
有无阳性家族史
血小板计数和形态异常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
vWF抗原、FⅧ:C活性减低
排除血小板功能缺陷性疾病
第1题:
下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是
A.血友病A
B.血管性血友病I亚型
C.血管性血友病ⅡA亚型
D.血管性血友病ⅡB亚型
E.血管性血友病Ⅲ亚型
第2题:
血管性血友病的检测结果是
第3题:
血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是
A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B.检出血管性血友病因子多聚体异常
C.出血时间延长和血小板黏附率减低
D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E.血小板计数正常
第4题:
下列选琐中属手常染色体显性遗传的是
A.血友病A
B.血友病B
C.血管性血友病Ⅰ型
D.血管性血友病ⅡN亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
第5题:
血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要
A、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常
C、出血时间延长和血小板粘附率减低
D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E、血小板计数正常
第6题:
本病最有可能的诊断是
A.血小板无力症
B.ITP
C.血友病A
D.血管性血友病
E.因子XⅢ缺乏症
第7题:
男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
第8题:
临床有出血症状,而APTT和PT均正常的是
A、血友病
B、血管性血友病
C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
D、DIC
E、依K因子缺乏
C
【解析】
活化部分凝血活酶时间(APTT) 它是反映内源性凝血系统的常用筛选试验。
血浆凝血酶原时间(PT) 它是反映外源凝血系统的常用筛选试验。
APTT和PT都正常:除正常人外,仅见于遗传性和继发性因子ⅩⅢ缺乏症。获得性者由于严重肝脏疾病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子ⅩⅢ抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。
第9题:
下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是
A、血友病A
B、血管性血友病Ⅰ亚型
C、血管性血友病ⅡA亚型
D、血管性血友病ⅡB亚型
E、血管性血友病Ⅲ亚型
第10题:
A、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症
B、3型血管性血友病(VWD)
C、原发免疫性血小板减少症(ITP)
D、过敏性紫癜
E、弥散性血管内凝血(DIC)