贵州住院医师儿科
单选题肝豆状核变性特有的体征为（）A 肝脏损害B 溶血性贫血C 角膜K-F环D 神经精神损害E 肾脏损害
题目
单选题
肝豆状核变性特有的体征为（）
A
肝脏损害
B
溶血性贫血
C
角膜K-F环
D
神经精神损害
E
肾脏损害
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相似问题和答案
第1题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第2题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E
第3题：
肝豆状核变性见（ ）。
正确答案：E
第4题：
肝豆状核变性特有的体征为（）
- A、肝脏损害
- B、溶血性贫血
- C、角膜K-F环
- D、神经精神损害
- E、肾脏损害
正确答案:C
第5题：
肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。
正确答案:K-F环；铜蓝蛋白
第6题：
肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。
正确答案:3；无症状期；肝损害期；肝外损害期
第7题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。
第8题：
下列疾病有蓝色巩膜体征的是A.软骨发育不全B.粘多糖病C.肝豆状核变性
下列疾病有蓝色巩膜体征的是
A.软骨发育不全
B.粘多糖病
C.肝豆状核变性
D.成骨不全
E.颈一眼一昕综合征
正确答案：D
成骨不全是由于缺乏成骨细胞导致的骨形成障碍。多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍是它的三大特点。
成骨不全是由于缺乏成骨细胞导致的骨形成障碍。多发骨折、蓝色巩膜和听力障碍是它的三大特点。
第9题：
肝豆状核变性可出现（）
正确答案:C
第10题：
肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）
正确答案:正确