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单选题某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（）。A 肝大B 白内障C 溶血D 神经系统症状E 大多数发育正常

题目
单选题
某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（）。
A

肝大

B

白内障

C

溶血

D

神经系统症状

E

大多数发育正常

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第1题：

一某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（ ）。A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

该病是由于两种酶缺乏所致，即（ ）。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

半乳糖主要存在于（ ）。A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（ ）。A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：C


问题 2 答案解析：A


问题 3 答案解析：A


问题 4 答案解析：B

第2题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

半乳糖主要存在于A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

该病是由于两种酶缺乏所致，即A、半乳糖激酶+1－磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常


参考答案：问题 1 答案：B


问题 2 答案：A


问题 3 答案：A


问题 4 答案：C

第3题：

患儿男，3岁。生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。体检：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、高精氨酸血症

D、组氨酸血症

E、肝糖原累积症


参考答案：A

第4题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

该患者的症状下列哪项是错误的(　　)。
A.肝大
B.大多数发育正常
C.神经系统症状
D.溶血
E.白内障

答案：D
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第5题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是(　　)。
A.限制果糖的摄入
B.限制葡萄糖的摄入
C.禁食
D.限制苯丙氨酸的摄入
E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

答案：E
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第6题：

为快速明确诊断对该患儿应首选下列哪项检查

A．血培养

B．血常规

C．瘀点涂片查菌

D．胸片

E．尿常规


正确答案：C

第7题：

某患者，女，20岁。因高热、腹泻住院，确诊为伤寒。现体温下降，症状逐渐减轻。此时，应特别警惕的并发症是（ ）

A．癫痫

B．胃溃疡

C．肠穿孔

D．视网膜炎

E．呼吸衰竭


正确答案：C

第8题：

患儿男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为

A、苯丙酮尿症

B、半乳糖血症

C、甲状腺功能低下

D、肝糖原累积症

E、高精氨酸血症


参考答案：A

第9题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

半乳糖主要存在于(　　)。
A.谷类
B.鱼类
C.奶类及其制品
D.蔬菜和水果
E.肉类

答案：C
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第10题：

患者，男性，45岁，ARF多尿期，下列哪项不是该患者此期的症状（）

  • A、低血钾
  • B、低血钠
  • C、血中非蛋白氮减少
  • D、脱水
  • E、氮质血症

正确答案:C

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