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单选题某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。A 半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶B 半乳糖激酶+果糖激酶C 果糖激酶+糖苷酶D 脂蛋白脂酶+胰脂酶E 转氨酶+半乳糖激酶

题目
单选题
某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。
A

半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B

半乳糖激酶+果糖激酶

C

果糖激酶+糖苷酶

D

脂蛋白脂酶+胰脂酶

E

转氨酶+半乳糖激酶

参考答案和解析
正确答案： E
解析： 暂无解析
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第1题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

半乳糖主要存在于A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

该病是由于两种酶缺乏所致，即A、半乳糖激酶+1－磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常


参考答案：问题 1 答案：B


问题 2 答案：A


问题 3 答案：A


问题 4 答案：C

第2题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

半乳糖主要存在于(　　)。
A.谷类
B.鱼类
C.奶类及其制品
D.蔬菜和水果
E.肉类

答案：C
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第3题：

半乳糖血症的病因是

A.膜转运异常

B.合成酶缺乏

C.羟化酶缺陷

D.转移酶缺陷

E.酪氨酸酶缺乏


正确答案：D

第4题：

人体半乳糖血症的主要病因是缺乏（）

  • A、乳糖激酶
  • B、焦磷酸酶
  • C、1－磷酸半乳糖尿苷转移酶
  • D、肌酸激酶
  • E、磷酸化酶

正确答案:C

第5题：

半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使（）。

  • A、代谢底物堆积
  • B、代谢旁路产物堆积
  • C、代谢中间产物堆积
  • D、代谢终产物缺乏
  • E、代谢终产物堆积

正确答案:C

第6题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是(　　)。
A.限制果糖的摄入
B.限制葡萄糖的摄入
C.禁食
D.限制苯丙氨酸的摄入
E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

答案：E
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第7题：

某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。

该患者的症状下列哪项是错误的(　　)。
A.肝大
B.大多数发育正常
C.神经系统症状
D.溶血
E.白内障

答案：D
解析：
1.典型的本病患儿在围生期即发病，常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，在2～5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可发现晶体白内障形成。30％～50％患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症，使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微，仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状，但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病，是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化，该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第8题：

一某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（ ）。A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

该病是由于两种酶缺乏所致，即（ ）。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

半乳糖主要存在于（ ）。A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

对该患儿来说，最有效的膳食治疗措施是（ ）。A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：C


问题 2 答案解析：A


问题 3 答案解析：A


问题 4 答案解析：B

第9题：

患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。为确诊该病，首选的检查是（）

  • A、α-半乳糖苷酶活性测定
  • B、b-半乳糖苷酶活性测定
  • C、己糖胺酶活性测定
  • D、芳基硫酸酯酶A活性测定
  • E、线粒体DNA点突变分析

正确答案:C

第10题：

人体半乳糖血症病例的主要病因是缺乏下列哪种酶（）。

  • A、肌酸激酶
  • B、乳糖激酶
  • C、1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
  • D、焦磷酸酶
  • E、磷酸化酶

正确答案:C

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