血液系统疾病

问答题论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。

题目
问答题
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
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相似问题和答案

第1题:

再生障碍性贫血的鉴别诊断


答案:
解析:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征:周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
3.非白血性白血病:表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
4.急性造血停滞:起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2~6周内恢复。
5.恶性组织细胞病:表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

第2题:

急性盆腔炎的鉴别诊断、检查及治疗原则?


正确答案: 鉴别诊断
急性盆腔炎应与急性阑尾炎,异位妊娠,卵巢囊肿蒂扭转或破裂等急腹症相鉴别。因为后者各有其特点,不难鉴别。
进一步检查
1.血常规、尿常规
2.宫颈或阴道分泌物检查
3.后穹窿穿刺检查
4.ESR
5.CRP
6.B超
7.子宫内膜活检
8.腹腔镜检查
治疗原则
主要为抗生素药物治疗,必要时辅以手术治疗。

第3题:

再生障碍性贫血鉴别诊断


参考答案:本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别:1.急性非白血性白血病:起病急,常有贫血、出血及感染,多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低,血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞,但骨髓中原始(淋、粒或单核)细胞明显增多。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中有1/4~1/2的患者可并发再障,此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少,临床上称为再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切,诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外,有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性,此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低,而再障却增高。3.骨髓增殖异常综合征(MDS):本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少,一般抗贫血治疗无效;骨髓增生活跃或明显活跃;骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞;多见于老年;预后不良,其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病,或严重贫血,出血或感染致死。其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征,本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞,粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eye myelocyte,血小板功能异常,血小板数与出血不相称,细胞遗传学检查有助于诊断。4.恶性组织细胞病:本病有全血细胞减少,但往往伴:①高热;②肝、脾、淋巴结肿大;③骨髓检查有异常组织细胞,与再障有别。5.急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发热的患者中发生。全血细胞减少,网织红细胞可降至0%,骨髓红细胞系减少,故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病,预后良好,易与再障区别。6.营养性巨幼细胞性贫血:本病有营养不良的历史,有明显的消化道症状,血象为大细胞性贫血,中性粒细胞核分叶过多,骨髓增生活跃,出现较多巨幼红细胞,血清叶酸或维生素B值减低,对叶酸或维生素B治疗效果良好。7.脾功能亢进:外周血全血细胞减少,但脾脏明显肿大,骨髓增生活跃。

第4题:

论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。


正确答案:再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

第5题:

试论述口腔白斑病的诊断与鉴别诊断。


正确答案: 口腔白斑病的诊断与鉴别诊断是:(1)诊断要点:根据好发部位与临床表现进行诊断。病理诊断上皮角化异常,包括过度正角化、过度不全角化及混合过度角化,棘层增生,有上皮不典型增生,是一种癌前病变。固有层炎细胞浸润。由于已公认本病为癌前病变,具有恶变的潜能,应综合考虑下列因素加以警惕:年龄、性别、吸烟、部位、类型、组织病理不典型增生者伴有白色念珠菌感染者易发生癌变。(2)鉴别诊断:白色角化病与初起的白斑不易鉴别,必要时可做活检。病理检查时,白色角化病的上皮细胞无不典型增生变化,而白斑长伴不典型增生。舌部白斑应与舌部萎缩型扁平苔藓相鉴别。

第6题:

简述肺癌的鉴别诊断、进一步检查、治疗原则


正确答案: 鉴别诊断:
1.球形病灶与浸润阴影
(1)肺结核球,需与周围型肺癌鉴别,多见于年轻人,好发于上叶尖后段、下叶背段,X线片上多表现为高密度影,可有钙化,边缘光滑,少有毛刺,壁较厚,内壁光滑,常有周围卫星灶。结核菌素试验阳性,痰找结核菌阳性。而周围型肺癌多见于老年人,可发生于任何部位,X线片上密度比较均一,边缘毛糙,伴有短毛刺,分叶并伴有明显切迹,洞壁厚薄不一,凹凸不平,一般无卫星灶。
(2)急性粟粒型肺结核:需与弥漫性肺泡癌相鉴别。粟粒型肺结核胸片上表现为病灶大小相等和分布均匀的粟粒结节,常伴有发热等全身中毒症状,而肺泡癌两肺多为大小不等,分布不均的结节状播散病灶,且有进行性呼吸困难。
(3)肺炎:癌性阻塞性肺炎的表现常与肺炎相似。但一般肺炎抗菌药物治疗多有效,病灶吸收快而完全,而癌性阻塞性肺炎吸收较缓慢,或炎症吸收后出现块状阴影,可通过纤支镜检查和痰脱落细胞学检查等加以鉴别。
(4)慢性肺脓肿:临床中毒症状明显,有大量脓臭痰,X线胸片有空洞和液平,周围有炎症改变。癌性空洞多无明显中毒症状,胸片上空洞呈偏心性,壁厚,内壁凹凸不平,纤支镜检查和痰脱落细胞检查有助于鉴别。
(5)肺转移瘤:肺内病灶常为多发,病人一般情况差,可以找到原发灶。
(6)良性肿瘤:病变进展缓慢,边界清楚,病人一般情况好。
2.肺门淋巴结肿大
(1)肺门淋巴结结核:多见于儿童或老年,常伴有低热、盗汗等结核中毒症状,胸片可见钙化,肺部可见原发结核病灶,结核菌素试验多呈强阳性,抗结核治疗有效。
(2)结节病:胸片多显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大,病理活检呈非干酪坏死肉芽肿,Kveim抗原试验阳性,高血钙,高尿钙,碱性磷酸酶增高,血清血管紧张素转换酶(SACE)增高,BALF中T淋巴细胞CD4+/CD8+比值增高。
(3)淋巴瘤:多有发热、贫血、消瘦、肝脾肿大等,淋巴结活检可资鉴别。
3.胸腔积液
(1)结核性渗出性胸膜炎:有结核中毒症状、结核菌素试验阳性、胸水多呈草黄色或深黄色,ADA明显升高,抗结核治疗有效。恶性胸腔积液ADA多降低,肿瘤标志物升高,胸水中可找到肿瘤细胞。
(2)胸膜间皮瘤:胸痛明显、胸膜增厚、胸腔积液检查见间皮细胞明显增多、胸膜活检对诊断有重要意义。
进一步检查
1.痰脱落细胞学检查
2.肿瘤标志物
3.胸部X线检查
4.CT
5.MRI
6.纤维支气管镜检查
7.病理学检查
8.核素扫描
治疗原则
根据病人的机体状况,肿瘤的病例类型和临床分期,采用相应的综合治疗措施(包括手术、放疗、化疗、生物治疗)。

第7题:

论述疱疹性口炎的鉴别诊断。


正确答案: 疱疹性口炎的鉴别诊断如下:(1)疱疹样口疮:损害为散在分布的单个小溃疡,病程反复,不经过发疱期;溃疡数量较多,主要分布于口腔内角化程度较差的黏膜处,不造成龈炎,儿童少见,无皮肤损害。(2)三叉神经带状疱疹:是由水痘带状疱疹病毒引起的颜面皮肤和口腔黏膜的病损。水疱较大,疱疹聚集成簇,沿三叉神经的分支排列成带状,但不超过中线。疼痛剧烈,甚至损害愈合后在一段时期内仍有疼痛。本病任何年龄都可发生,愈后不再复发。(3)手一足一口病:为感染柯萨奇病毒A16所引起的皮肤黏膜病,但口腔损害比皮肤重。前驱症状有发热、困倦与局部淋巴结肿大;然后在口腔黏膜、手掌、足底出现散在水疱、丘疹与斑疹,数量不等。斑疹周围有红晕,无明显压痛,其中央为小水疱,皮肤的水疱数日后干燥结痂;口腔损害遍布于唇、颊、舌、腭等处,为很多小水疱,迅速成为溃疡,经5~10日后愈合。(4)疱疹性咽峡炎:由柯萨奇病毒A4所引起的口腔疱疹损害。I临床表现较似急性疱疹性龈口炎,但前驱症状和全身反应都较轻,病损的分布只限于口腔后面,如软腭、腭垂、扁桃体处,为丛集成簇的小水疱,不久溃破成溃疡。损害很少发于口腔前部,牙龈不受损害,病程大约为7天。(5)多形性红斑:为广泛损及皮肤和黏膜的急性疾病。诱发因素包括感染、药物的使用,但有的亦无诱因。口腔黏膜突然发生广泛的糜烂,特别涉及唇部,引起糜烂、结痂、出血,而弥散性龈炎非常少见,皮肤损害有靶形红斑和虹膜形红斑。

第8题:

论述再生障碍性贫血的鉴别诊断?


答案:
解析:
①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)中呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55-、CD59-的各系血细胞。
②骨髓增生异常综合征(MDS),但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。
③Famconi贫血(FA)又称先天性AA,是一种遗传性干细胞异常性疾病。
④自身抗体介导的全血细胞减少,包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。
⑤急性造血功能停滞,本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

第9题:

简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。


正确答案: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓形成倾向,半数患者有肝和(或)脾肿大,半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃,尿Rous试验阳性,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征:周围血象可呈全血细胞减少,但多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血。
3.非白血性白血病:表现为周围血全血细胞减少,幼稚细胞少见,但骨髓中有多数原始细胞,不难鉴别。
4.急性造血停滞:起病较急,表现为贫血迅速发生或加重,骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过,多数在2~6周内恢复。
5.恶性组织细胞病:表现为全血细胞减少,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

第10题:

论述复发性口疮的诊断与鉴别诊断。


正确答案: 复发性口疮的诊断要点:①具有较明显的复发规律性,间歇期长短不等,有自限性,损害一般在1~2周内逐渐愈合,但腺周口疮愈合缓慢,可达数月之久。②损害类型A.轻型:一个或几个小溃疡,直径为2~4mm左右。凡接近口角与唇吻合缘等处的损害易发生感染,故表面常呈致密的灰白色假膜。B.重型:深在性的大溃疡,直径约10mm,呈紫红或暗红色,边缘不规则隆起,中央凹陷,触诊时呈浅表性坚韧感,但基底无硬结。愈合缓慢,常可达数月之久。C.疱疹样型:损害形态同轻型,但数量明显增加,可从十几个至几十个不等,散在性分布于角化较差区域。往往同时伴有发热、困倦、淋巴结肿大等症状。鉴别诊断:①癌性溃疡:老年多发;好发于舌腹舌缘、口角区、软腭复合体;溃疡深或浅,浸润生长,周边硬,边缘不整齐,底部菜花状;病理显示细胞癌变;患者体弱或有恶病质;无自限性。②结核性溃疡:中青年多发;好发于唇、前庭沟、牙槽黏膜;溃疡深在,周围轻度浸润呈鼠噬状,底部有肉芽组织;病理可见朗格汉斯巨细胞;患者有肺结核体征;无自限性。③创伤性溃疡:有创伤史;好发于唇、颊、舌、颊脂垫尖;溃疡形态多与损伤因素切合,周围炎症不明显,底部可有肉芽组织;病理检查为慢性炎症;患者全身状况好;溃疡无自限性。④坏死性涎腺化生:男性多发;好发于硬腭、软硬腭交界处;溃疡深及骨面,周围清楚、充血,边缘可隆起,底部有肉芽组织;病理显示小涎腺坏死;患者全身状况较好或弱;溃疡有自限性。