单选题苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是（）A 0.1～0.2mmol／LB 0.2～0.4mmol／LC 0.4～0.6mmol／LD 0.6～0.8mmol／LE 0.12～0.6mmol／L

苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是

A、0.1～0.2mmol／L

B、0.2～0.4mmol／L

C、0.4～0.6mmol／L

D、0.6～0.8mmol／L

E、0.12～0.6mmol／L

患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在

A、4mg／dl以下

B、2～10mg／dl

C、10～15mg／dl

D、10～30mg／dl

E、25～30mg／dl

患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病

B、脑白质营养不良症

C、甲状腺功能低下

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积症

为确诊，首选的检查是A、测定血糖

B、测定血苯丙氨酸浓度

C、染色体检查

D、测定血酪氨酸值

E、肝脏活检病理学检查

确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

患儿女，18个月。父母亲为表兄妹结婚，出生后外表与常人无异，5个月后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿有鼠尿样臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病

B、脑白质营养不良症

C、先天性甲状腺功能减退症

D、苯丙酮尿症

E、糖原累积病

为确诊，首选的检查是A、血糖测定

B、血苯丙氨酸浓度测定

C、染色体检查

D、血酪氨酸值测定

E、肝脏活检病理学检查

该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（ ）。

A．给予低苯丙氨酸饮食

B．给予高苯丙氨酸饮食

C．以豆制品及面米饮食为主

D．以乳蛋等蛋白质含量高食物为主

E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人

苯丙酮尿症应选择的饮食是

A、给予低苯丙氨酸饮食

B、给予高苯丙氨酸饮食

C、以豆制品及面、米饮食为主

D、以乳、蛋等蛋白质含量高的食物为主

E、适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人

苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在

A、4mg/dl以下

B、2～10mg/dl

C、10～15mg/dl

D、15～25mg/dl

E、25～30mg/dl

苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食

A．给予低苯丙氨酸饮食

B．给予高苯丙氨酸饮食

C．以豆制品及面米饮食为主

D．以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主

E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人

患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

A、苯丙氨酸羟化酶

B、二氢生物蝶呤还原酶

C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D、酪氨酸羟化酶

E、苯丙氨酸氧化酶