单选题4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）A 出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E 终生适当控制苯丙

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症

B、苯丙酮尿症

C、半乳糖血症

D、同型胱氨酸尿症

E、高精氨酸血症

上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸

B、苯丙氨酸在体内蓄积

C、四氢生物蝶呤生成不足

D、组氨酸羟化酶被抑制

E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症

B、四氢生物蝶呤生成不足

C、血酪氨酸浓度下降

D、酪氨酸羟化酶被抑制

E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06～0.08mmol／L

B、0.08～0.16mmol／L

C、0.24～1.20mmol／L

D、2.44～5.55mmol／L

E、＞5.55mmol／L

该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（ ）

A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生

B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人

C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需

E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿最可能的诊断为 ( )A、苯丙酮尿症

B、婴儿痉挛症

C、半乳糖血症

D、癫痫

E、以上诊断都有可能

上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、体内有过多的苯丙酮酸

C、苯丙氨酸在体内蓄积

D、组氨羟化酶被抑制制

E、四氢生物喋呤生成不足

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B、高苯丙氨酸血症

C、酪氨羟化酶被抑制制

D、血酪氨酸浓度下降

E、四氢生物喋呤生成不足

该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ( )A、0.061～0.18mmol/L

B、0.18～0.36mmol/L

C、0.36～4.88mmol/L

D、4.89～5.55mmol/L

E、＞1.22mmol/L

该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ( )A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人