医学检验技术(正高)

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症B、胸腺发育不全症C、X连锁无丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺陷病E、联合免疫缺陷病医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定B、白喉毒素试验C、结核菌素试验D、同族血型凝集素测定E、淋巴结活检，查找浆细胞下列各项检查最可能在此患儿中出现的是A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109／LB.植物血凝素试验阴性C.胸部X

题目

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻找病因家长带其到医院就诊，查体时发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病

医生为明确诊断作了有关的实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、白喉毒素试验

C、结核菌素试验

D、同族血型凝集素测定

E、淋巴结活检，查找浆细胞

下列各项检查最可能在此患儿中出现的是

A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109／L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

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第1题：

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是

A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病


参考答案：C

第2题：

患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关

A、血清免疫球蛋白测定

B、白喉毒素试验

C、结核菌素试验

D、同族血型凝集素测定

E、淋巴结活检，查找浆细胞


参考答案：C

第3题：

(题干)患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症

B.胸腙发育不全症

C.X连锁无丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺陷病

E.联合免疫缺陷病

医生为诊断该病,作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定

B.外周血SmIg的测定

C.结核菌素试验

D.同族血细胞凝集素测定

E.淋巴结活检,查找浆细胞

此病患儿最可能出现阳性的检查是

A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚型分析结果最可能是

A.CD4＋细胞比例显著降低

B.CD8＋细胞比例显著降低

C.CD4＋细胞比例显著升高

D.CD8＋细胞比例显著升高

E.CD19＋细胞比例显著降低

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问题 1 答案解析：C


问题 2 答案解析：C


问题 3 答案解析：E


问题 4 答案解析：E

第4题：

患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

答案：B
解析：
1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

第5题：

患儿男，15个月。自7个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如，血常规正常。

该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
B.选择性IgM缺陷症
C.联合免疫缺陷病
D.胸腺发育不全症
E.X连锁无丙种球蛋白血症

答案：E
解析：
1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道，故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

第6题：

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。为明确诊断，为患儿做了有关实验室检查，与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、外周血B淋巴细胞数量测定

C、淋巴结活检，查找浆细胞

D、结核菌素试验

E、B淋巴细胞功能测定

该患儿最可能的诊断是A、选择性IgA缺乏症

B、X -连锁无丙种球蛋白血症

C、变态反应性疾病

D、多发性骨髓瘤

E、白血病

相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A、电化学发光

B、免疫比浊法

C、单向免疫扩散法

D、荧光偏振免疫测定法

E、微粒子化学发光法


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：B


问题 3 答案：B

第7题：

男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

A、选择性IgM缺乏症
B、严重型联合免疫缺陷病
C、细胞免疫缺陷病
D、选择性免疫球蛋白缺乏症
E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

答案：B
解析：
诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。
联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。

第8题：

患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助

A．结核菌素试验阴性

B．植物血凝素试验阴性

C．末梢血淋巴细胞<1．2×109／L

D．T淋巴细胞转化率＜60％

E．同族血型凝集素测定减低


正确答案：E
同族血型凝集素用于抗体检测，本患儿考虑为先天性胸腺发育不良，属于细胞免疫功能缺陷。

第9题：

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症
B.X -连锁无丙种球蛋白血症
C.变态反应性疾病
D.多发性骨髓瘤
E.白血病

答案：B
解析：
结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

第10题：

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮，查体发现患儿扁桃体缺如，血常规正常。

为明确诊断，为患儿做了有关实验室检查，与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定
B.外周血B淋巴细胞数量测定
C.淋巴结活检，查找浆细胞
D.结核菌素试验
E.B淋巴细胞功能测定

答案：D
解析：
结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应，主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病，以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

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