检验类
相似问题和答案
第1题：
由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是
A．血友病
B．血管性血友病
C．遗传性Ⅻ因子缺乏症
D．DIC
E．依K因子缺乏症
第2题：
男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为
A．血管性血友病Ⅰ型
B．血管性血友病ⅡA亚型
C．血管性血友病ⅡB亚型
D．血管性血友病ⅡM亚型
E．血管性血友病Ⅲ型
血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。
第3题：
血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是
A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B.检出血管性血友病因子多聚体异常
C.出血时间延长和血小板黏附率减低
D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E.血小板计数正常
第4题：
A、血小板计数
B、出血时间
C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）
D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）
E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
第5题：
关于血管性血友病说法错误的是
A．血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病
B．血小板计数正常
C．为常染色体显性遗传
D．BT延长
E．APlT可延长或正常
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF。基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。
第6题：
因子Ⅷ抑制剂见于哪种疾病
A、弥散性血管内凝血
B、血友病A及获得性血友病
C、血管性血友病
D、肝病所致的凝血障碍
E、免疫性血小板减少症
第7题：
血管性血友病的实验室诊断，下列哪项最重要
A、血管性血友病因子相关抗原（vWF:Ag）
B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常
C、出血时间延长和血小板粘附率减低
D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E、血小板计数正常
第8题：
血友病排除试验显示，BT和vWF:Ag正常，可以排除
A.因子抑制物
B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
C.血管性血友病
D.遗传性因子Ⅻ缺乏症
E.血小板减少性紫癜
血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子疆缺乏症需要APTT、PT、因子强定性试验以及因子疆亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。
第9题：
血友病甲属于
A．因子Ⅷ基因缺陷
B．常染色体隐性遗传
C．常染色体显性遗传
D．性联隐性遗传
E．血管性血友病的一种
F．男性Y染色体缺陷
[答案] A、D
[解析] 血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT及其纠正试验。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验：做BT和vWF:Ag检测以排除vWD。
第10题：
B.FⅨ
C.FⅦ
D.vWF
E.FⅧ