临床医学检验
填空题血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的___________基因的合成与表达缺陷导致__________________异常所引起的出血性疾病。
题目
相似问题和答案
第1题：
关于血管性血友病说法错误的是
A．血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病
B．血小板计数正常
C．为常染色体显性遗传
D．BT延长
E．APlT可延长或正常
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF。基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。
第2题：
A、凝血因子Ⅷ数量异常
B、凝血因子Ⅷ质量异常
C、血管性血友病因子（VWF）数量异常
D、VWF质量异常
E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常
第3题：
由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是
A．血友病
B．血管性血友病
C．遗传性Ⅻ因子缺乏症
D．DIC
E．依K因子缺乏症
第4题：
B.FⅨ
C.FⅦ
D.vWF
E.FⅧ
第5题：
A、凝血因子Ⅶ
B、凝血因子Ⅷ
C、凝血因子Ⅸ
D、凝血因子Ⅺ
E、凝血因子ⅩⅢ
第6题：
遗传性出血病的治疗，一般的止血药物无效，凝血因子制剂的替代治疗可以起到显著的疗效。血友病A首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ
B、基因重组的凝血因子Ⅸ
C、凝血酶原复合物
D、纤维蛋白原
E、冷沉淀
血友病B首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ
B、基因重组的凝血因子Ⅸ
C、凝血酶原复合物
D、纤维蛋白原
E、冷沉淀
XⅢ因子缺乏症首选的制剂是A、基因重组的凝血因子Ⅷ
B、基因重组的凝血因子Ⅸ
C、凝血酶原复合物
D、纤维蛋白原
E、冷沉淀
问题 2 答案：B
问题 3 答案：E
第7题：
血友病甲属于
A．因子Ⅷ基因缺陷
B．常染色体隐性遗传
C．常染色体显性遗传
D．性联隐性遗传
E．血管性血友病的一种
F．男性Y染色体缺陷
[答案] A、D
[解析] 血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT及其纠正试验。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验：做BT和vWF:Ag检测以排除vWD。
第8题：
男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为
A．血管性血友病Ⅰ型
B．血管性血友病ⅡA亚型
C．血管性血友病ⅡB亚型
D．血管性血友病ⅡM亚型
E．血管性血友病Ⅲ型
血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。
第9题：
由于缺陷可导致血友病的凝血因子是
A、Ⅶ和Ⅷ
B、Ⅷ和Ⅸ
C、Ⅸ和Ⅹ
D、Ⅹ和Ⅺ
E、Ⅺ和Ⅻ
第10题：
B.为常染色体显性遗传
C.血小板计数正常
D.BT延长
E.APTT可延长或正常