配伍题临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）|由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）|血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是（）|遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）A血友病B血管性血友病C遗传性Ⅻ因子缺乏症DDICE依K因子缺乏症

题目

配伍题

临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）|由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）|血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是（）|遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）

血友病

血管性血友病

遗传性Ⅻ因子缺乏症

DIC

依K因子缺乏症

参考答案和解析

正确答案： B,A

解析：暂无解析

如果没有搜索结果，请直接联系老师获取答案。

相似问题和答案

第1题：

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症

正确答案：B

第2题：

关于血管性血友病说法错误的是

A．血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病

B．血小板计数正常

C．为常染色体显性遗传

D．BT延长

E．APlT可延长或正常

正确答案：A
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF。基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。

第3题：

临床有出血而APTT和PT都正常，首先考虑可能是

A.遗传性纤维蛋白原缺陷症

B.遗传性因子Ⅻ缺乏症

C.血友病

D.严重肝病

E.病理性抗凝物质

正确答案：B

第4题：

血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

A:因子抑制物
B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
C:血管性血友病
D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
E:血小板减少性紫癜

答案：C

解析：

血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子

缺乏症需要APTT、PT、因子

定性试验以及因子

亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。

第5题：

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A.血友病 B。血管性血友病

B.遗传性Ⅻ因子缺乏症

C.DIC

D.依K因子缺乏症

正确答案：B
略

第6题：

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症

B、血友病甲

C、血友病乙

D、血管性血友病

E、遗传性纤维蛋白原缺乏症

F、因子Ⅺ缺乏症

G、原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A、PT

B、APTT

C、TT

D、BT

E、FDP

F、D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长

B、PT延长和APTT正常

C、PT、BT、TT正常和APTT延长

D、BT和APTT延长

E、BT延长和APTT正常

F、BT和PT延长

APTT延长，PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷

初步诊断依据是A、患儿为男性

B、外伤后额部血肿

C、内源性凝血指标APTT延长

D、外源性凝血系统指标PT正常

E、血小板计数和功能正常

F、患儿母亲家族中有类似疾病史

G、肝脾未触及

为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ：C活性测定

B、因子Ⅸ：C活性测定

C、因子Ⅺ：C活性测定

D、STGT或TGT及其纠正试验

E、骨髓细胞学检查

F、因子Ⅷ：Ag测定

G、因子Ⅸ：Ag测定

H、vWF：Ag测定

I、造血祖细胞培养

血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷

B、常染色体隐性遗传

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、血管性血友病的一种

F、男性Y染色体缺陷

参考答案：问题 1 答案：BCDF

问题 2 答案：ABCD

问题 3 答案：C

问题 4 答案：B

问题 5 答案：ABCDEF

问题 6 答案：ABDFGH

问题 7 答案：AD

第7题：

患儿男，8岁。自幼外伤后有大片瘀斑，查体见皮肤上有大的瘀斑，肝脾不大。试验室检查结果如下：PT12.8S，KPTT89.5S，用硫酸钡吸附血浆能纠正，而正常人血清不纠正。此患者可诊断为A、血友病甲

B、血友病乙

C、血管性血友病

D、遗传性因子Ⅻ缺乏症

E、遗传性因子ⅫI缺乏症

该病的病因是A、凝血因子Ⅷ基因缺陷

B、凝血因子Ⅸ基因缺陷

C、vWF基因缺陷

D、维生素K缺乏

E、ⅫIa的活性减低

该病分为三型，其Ⅰ型的遗传方式为A、常染色体隐性遗传

B、常染色体显性遗传

C、性连锁隐性遗传

D、性连锁显性遗传

E、常染色体部位完全显性遗传

对于该病的描述正确的是A、以关节腔和肌肉群等深部组织的出血为主

B、性连锁隐性遗传

C、患者有皮肤紫癜和瘀斑、有鼻出血和牙龈出血

D、Ⅷ：C活性增加

E、以上都不对

参考答案：问题 1 答案：C

问题 2 答案：C

问题 3 答案：B

问题 4 答案：C

第8题：

(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.血管性血友病

E.遗传性纤维蛋白原缺乏症

F.因子Ⅺ缺乏症

G.原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A.PT

B.APTT

C.TT

D.BT

E.FDP

F.D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT、BT、TT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷

B.常染色体隐性遗传

C.常染色体显性遗传

D.性联隐性遗传

E.血管性血友病的一种

F.男性Y染色体缺陷

APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷

为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定

B.因子Ⅸ:C活性测定

C.因子Ⅺ:C活性测定

D.STGT或TGT及其纠正试验

E.骨髓细胞学检查

F.因子Ⅷ:Ag测定

G.因子Ⅸ:Ag测定

H.vWF:Ag测定

I.造血祖细胞培养

初步诊断依据是A.患儿为男性

B.外伤后额部血肿

C.内源性凝血指标APTT延长

D.外源性凝血系统指标PT正常

E.血小板计数和功能正常

F.患儿母亲家族中有类似疾病史

G.肝脾未触及

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

问题 1 答案解析：BCDF

问题 2 答案解析：ABCD

问题 3 答案解析：C

问题 4 答案解析：AD
血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT及其纠正试验。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:做BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

问题 5 答案解析：B
患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。

问题 6 答案解析：ABDFGH

问题 7 答案解析：ABCDEF

第9题：

血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

A.因子抑制物
B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
C.血管性血友病
D.遗传性因子