第二章 临床血液学

单选题关于血管性血友病说法错误的是（　　）。A 血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质/和量异常所引起的出血性疾病B 为常染色体显性遗传C 血小板计数正常D BT延长E APTT可延长或正常

题目
单选题
关于血管性血友病说法错误的是（　　）。
A

血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质/和量异常所引起的出血性疾病

B

为常染色体显性遗传

C

血小板计数正常

D

BT延长

E

APTT可延长或正常

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第1题：

(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.血管性血友病

E.遗传性纤维蛋白原缺乏症

F.因子Ⅺ缺乏症

G.原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A.PT

B.APTT

C.TT

D.BT

E.FDP

F.D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT、BT、TT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷

B.常染色体隐性遗传

C.常染色体显性遗传

D.性联隐性遗传

E.血管性血友病的一种

F.男性Y染色体缺陷

APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷

为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定

B.因子Ⅸ:C活性测定

C.因子Ⅺ:C活性测定

D.STGT或TGT及其纠正试验

E.骨髓细胞学检查

F.因子Ⅷ:Ag测定

G.因子Ⅸ:Ag测定

H.vWF:Ag测定

I.造血祖细胞培养

初步诊断依据是A.患儿为男性

B.外伤后额部血肿

C.内源性凝血指标APTT延长

D.外源性凝血系统指标PT正常

E.血小板计数和功能正常

F.患儿母亲家族中有类似疾病史

G.肝脾未触及

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：BCDF


问题 2 答案解析：ABCD


问题 3 答案解析：C


问题 4 答案解析：AD
血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT及其纠正试验。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:做BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

问题 5 答案解析：B
患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。

问题 6 答案解析：ABDFGH


问题 7 答案解析：ABCDEF

第2题：

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症

B、血友病甲

C、血友病乙

D、血管性血友病

E、遗传性纤维蛋白原缺乏症

F、因子Ⅺ缺乏症

G、原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A、PT

B、APTT

C、TT

D、BT

E、FDP

F、D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长

B、PT延长和APTT正常

C、PT、BT、TT正常和APTT延长

D、BT和APTT延长

E、BT延长和APTT正常

F、BT和PT延长

APTT延长，PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷

初步诊断依据是A、患儿为男性

B、外伤后额部血肿

C、内源性凝血指标APTT延长

D、外源性凝血系统指标PT正常

E、血小板计数和功能正常

F、患儿母亲家族中有类似疾病史

G、肝脾未触及

为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ：C活性测定

B、因子Ⅸ：C活性测定

C、因子Ⅺ：C活性测定

D、STGT或TGT及其纠正试验

E、骨髓细胞学检查

F、因子Ⅷ：Ag测定

G、因子Ⅸ：Ag测定

H、vWF：Ag测定

I、造血祖细胞培养

血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷

B、常染色体隐性遗传

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、血管性血友病的一种

F、男性Y染色体缺陷


参考答案：问题 1 答案：BCDF


问题 2 答案：ABCD


问题 3 答案：C


问题 4 答案：B


问题 5 答案：ABCDEF


问题 6 答案：ABDFGH


问题 7 答案：AD

第3题：

血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是

A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)

B.检出血管性血友病因子多聚体异常

C.出血时间延长和血小板黏附率减低

D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E.血小板计数正常


正确答案：B

第4题：

血管性血友病由于基因突变导致的异常是

A、凝血因子Ⅷ数量异常

B、凝血因子Ⅷ质量异常

C、血管性血友病因子（VWF）数量异常

D、VWF质量异常

E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常


参考答案：ACD

第5题：

血管性血友病的实验室诊断，下列哪项最重要

A、血管性血友病因子相关抗原（vWF:Ag）

B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常

C、出血时间延长和血小板粘附率减低

D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E、血小板计数正常


参考答案：B

第6题：

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症


正确答案：B

第7题：

下列哪项不符合血管性血友病

A、APTT延长

B、PT正常

C、vWF含量或活性减低

D、FⅧ∶C减低

E、TT延长


参考答案：E

第8题：

下列对鉴别血管性血友病和血友病A最重要的是

A.遗传方式和临床表现

B.出血时间和血小板黏附试验

C.APTT和因子Ⅷ：C测定

D.vWF:Ag和vWF多聚体分析

E.PT和血小板计数


正确答案：D

第9题：

关于血管性血友病说法错误的是

A．血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病

B．血小板计数正常

C．为常染色体显性遗传

D．BT延长

E．APlT可延长或正常


正确答案：A
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF。基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。

第10题：

血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

A、血小板计数

B、出血时间

C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）

D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）

E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）


参考答案：CDE

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