黑龙江住院医师神经外科
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.A、Guitlain-Barrc综合征B、进行性脊肌萎缩症C、多发性肌炎D、进行性肌营养不良E、肌萎缩侧索硬化症
题目
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
- A、Guitlain-Barrc综合征
- B、进行性脊肌萎缩症
- C、多发性肌炎
- D、进行性肌营养不良
- E、肌萎缩侧索硬化症
相似问题和答案
第1题：
低钾型周期性瘫痪( )。
A、肌无力常由双上肢开始，双侧对称，以近端较重
B、肌无力常由双上肢开始，双侧不对称，以远端较重
C、肌无力常由双下肢开始，双侧对称，以近端较重
D、肌无力常由双下肢开始，双侧不对称，以近端较重
E、肌无力常由双下肢开始，双侧对称，以远端较重
第2题：
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
A.肢带型肌营养不良
B.假肥大型肌营养不良
C.强直性肌营养不良
D.营养性肌营养不良
E.假性肌营养不良
第3题：
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)最可能的诊断是A、远端型肌营养不良
B、强直性肌营养不良
C、肢带型肌营养不良
D、假肥大型肌营养不良
E、面肩肱型肌营养不良
患者可能出现的体征有A、鸭步
B、四肢肌张力增高
C、踝阵挛(+)
D、眼球震颤
E、手套袜套样痛觉减退
关于该病下列正确的说法是A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
B、典型步态呈跨阈步态
C、是一种X性连锁隐性遗传病
D、血清肌酸激酶正常
E、肌电图旱神经源性改变
此患者最具特征意义的辅助检查结果是A、血清CK明显增高
B、Gower征(+)
C、101清LDH增高
D、肌电图呈肌源性改变
E、肌活检示肌浆网空泡形成
问题 2 答案：A
问题 3 答案：C
问题 4 答案：E
第4题：
11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.
- A、肢带型肌营养不良
- B、假肥大型肌营养不良
- C、强直性肌营养不良
- D、营养性肌营养不良
- E、假性肌营养不良
正确答案:B
第5题：
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.
- A、鸭步
- B、四肢肌张力增高
- C、踝阵挛（+）
- D、眼球震颤
- E、手套袜套样痛觉减退
正确答案:A
第6题：
9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
A、Guitlain-Barrc综合征
B、进行性脊肌萎缩症
C、多发性肌炎
D、进行性肌营养不良
E、肌萎缩侧索硬化症
第7题：
痿证最主要的临床表现是肌肉萎缩。 小儿麻痹后遗症的表现包括A、 受累肢体肌肉萎缩
B、 两侧手足下垂与肌肉萎缩
C、 四肢对称近端肌萎缩
D、 双前臂广泛萎缩，伴肌束颤动
E、 颈部肌肉萎缩
肌萎缩性侧索硬化症的表现包括A、 受累肢体肌肉萎缩
B、 两侧手足下垂与肌肉萎缩
C、 四肢对称近端肌萎缩
D、 双前臂广泛萎缩，伴肌束颤动
E、 颈部肌肉萎缩
问题 2 答案：C
第8题：
以下关于进行性肌营养不良的说法错误的是
A、与遗传因素有关，大多有家族史
B、为原发性肌肉变性病
C、以缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩为临床特征
D、肌无力常以近端为主，而且往往呈对称分布
E、肌萎缩往往伴有肌束颤动
第9题：
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）关于该病下列正确的说法是（）.
- A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
- B、典型步态呈跨阈步态
- C、是一种X性连锁隐性遗传病
- D、血清肌酸激酶正常
- E、肌电图旱神经源性改变
正确答案:C
第10题：
患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）
- A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
- B、患儿母亲是"肯定携带者"
- C、X连锁隐性遗传
- D、肌肉病理为群组性萎缩
- E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
正确答案:A,B,C,E