神经内科主治医师

单选题10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().A 血清CK明显增高B Gower征(+)C 101清LDH增高D 肌电图呈肌源性改变E 肌活检示肌浆网空泡形成

题目
单选题
10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().
A

血清CK明显增高

B

Gower征(+)

C

101清LDH增高

D

肌电图呈肌源性改变

E

肌活检示肌浆网空泡形成

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第1题:

11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是

A.肢带型肌营养不良

B.假肥大型肌营养不良

C.强直性肌营养不良

D.营养性肌营养不良

E.假性肌营养不良


参考答案:B

第2题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)患者可能出现的体征有().

  • A、鸭步
  • B、四肢肌张力增高
  • C、踝阵挛(+)
  • D、眼球震颤
  • E、手套袜套样痛觉减退

正确答案:A

第3题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)最可能的诊断是A、远端型肌营养不良

B、强直性肌营养不良

C、肢带型肌营养不良

D、假肥大型肌营养不良

E、面肩肱型肌营养不良

患者可能出现的体征有A、鸭步

B、四肢肌张力增高

C、踝阵挛(+)

D、眼球震颤

E、手套袜套样痛觉减退

关于该病下列正确的说法是A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累

B、典型步态呈跨阈步态

C、是一种X性连锁隐性遗传病

D、血清肌酸激酶正常

E、肌电图旱神经源性改变

此患者最具特征意义的辅助检查结果是A、血清CK明显增高

B、Gower征(+)

C、101清LDH增高

D、肌电图呈肌源性改变

E、肌活检示肌浆网空泡形成


参考答案:问题 1 答案:D


问题 2 答案:A


问题 3 答案:C


问题 4 答案:E

第4题:

患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()

  • A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
  • B、患儿母亲是"肯定携带者"
  • C、X连锁隐性遗传
  • D、肌肉病理为群组性萎缩
  • E、肌电图呈典型肌源性改变,运动单元电位为短时限,小波幅,多相波增多

正确答案:A,B,C,E

第5题:

11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().

  • A、肢带型肌营养不良
  • B、假肥大型肌营养不良
  • C、强直性肌营养不良
  • D、营养性肌营养不良
  • E、假性肌营养不良

正确答案:B

第6题:

脊髓性肌萎缩症的临床表现包括( )

A、好发于儿童期

B、进行性近端肌肉无力、萎缩

C、腓肠肌假性肥大

D、腱反射减弱或消失

E、肌电图呈神经源性损害


参考答案:ABDE

第7题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)关于该病下列正确的说法是().

  • A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
  • B、典型步态呈跨阈步态
  • C、是一种X性连锁隐性遗传病
  • D、血清肌酸激酶正常
  • E、肌电图旱神经源性改变

正确答案:C

第8题:

9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是

A、Guitlain-Barrc综合征

B、进行性脊肌萎缩症

C、多发性肌炎

D、进行性肌营养不良

E、肌萎缩侧索硬化症


参考答案:D

第9题:

男孩,1岁,进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点:()

  • A、对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重
  • B、肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
  • C、病程呈进行性,预后不良
  • D、肌电图示神经元受损,肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在
  • E、病儿由仰卧位起立时,Gower征均阳性

正确答案:E

第10题:

[复合型非选择题]患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()

  • A、CT
  • B、B超
  • C、磁共振
  • D、诱发电位
  • E、肌电图

正确答案:E

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