神经内科(医学高级)
单选题线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）A 母系遗传B 父系遗传C 常染色体显性遗传D 常染色体隐性遗传E X性连锁显性遗传
题目
单选题
线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）
A
母系遗传
B
父系遗传
C
常染色体显性遗传
D
常染色体隐性遗传
E
X性连锁显性遗传
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相似问题和答案
第1题：
线粒体肌病是母系遗传方式。（ ）
正确答案:正确
第2题：
简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。
正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。
第3题：
线粒体脑肌病
正确答案: 由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经、系统，称为线粒体脑肌病。
第4题：
皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）
- A、包涵体肌炎
- B、强直性肌营养不良症
- C、线粒体肌病及线粒体脑肌病
- D、肌营养不良症
- E、多发性肌炎、皮肌炎
正确答案:E
第5题：
线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）
- A、母系遗传
- B、父系遗传
- C、常染色体显性遗传
- D、常染色体隐性遗传
- E、X性连锁显性遗传
正确答案:A
第6题：
试述线粒体脑肌病分型及临床特点。
正确答案: 线粒体脑肌病属线粒体遗传病，呈母系遗传方式，主要分为4种临床类型：①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，以眼睑下垂为首发症状，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，但因两侧对称性受累，复视并不常见；部分患者可有咽部肌肉和四肢近端肌无力；②Kearns-Sayre综合征(KSS)：20岁以前发病，进展较快，表现CPEO和视网膜色素变性，常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等；③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MECAS)综合征：40岁前起病，儿童期发病较多，表现突发的卒中样发作，如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等，病情逐渐加重；CT/MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化；血和脑脊液乳酸增高；④肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期起病，表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端肌无力等，可伴多发性对称性脂肪瘤。
第7题：
呈母系遗传方式的是（）
- A、Friedreich型共济失调
- B、肝豆状核变性
- C、神经纤维瘤病
- D、结节性硬化症
- E、线粒体脑肌病
正确答案:E
第8题：
线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。
正确答案:慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)；Kearns-Sayre综合征(KSS)；线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)；肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)
第9题：
线粒体脑肌病是一种感染性疾病。
正确答案:错误
第10题：
根据遗传性疾病发生原因、部位，遗传的方式可以分为（）。
- A、单基因遗传病
- B、多基因遗传病
- C、染色体病
- D、线粒体遗传病
- E、体细胞遗传病
正确答案:A,B,C,D,E