小儿内科学(医学高级)
填空题正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
题目
填空题
正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
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相似问题和答案
第1题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第2题：
肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。
正确答案:正确
第3题：
肝豆状核变性特有的改变为
A、肝脏损害
B、神经精神症状
C、尿铜排出增高
D、角膜K－F环
E、血清铜蓝蛋白低下
参考答案：D
第4题：
正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
正确答案:40μg；100～1000μg
第5题：
肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（ ）
正确答案:正确
第6题：
肝豆状核变性患者24小时尿铜排泄增加，一般为（）
- A、120～150μg
- B、80～100μg
- C、100～120μg
- D、150～180μg
- E、200μg以上
正确答案:E
第7题：
代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wi1son病)下列哪项为非特征性的
- A、Kayser-F1eischer角膜色素环
- B、血清铜增高
- C、血浆铜盐蛋白明显降低
- D、尿铜排泄增多
- E、肝脏铜含量增多
正确答案:B
第8题：
代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wilson病)下列哪项为非特征性的 ( )
A、Kayser-Fleischer角膜色素环
B、血清铜增高
C、血浆铜盐蛋白明显降低
D、尿铜排泄增多
E、肝脏铜含量增多
参考答案：B
第9题：
肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。
正确答案:200mg/L
第10题：
肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（ ）
正确答案:正确