小儿内科学(医学高级)
判断题肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（ ）A 对B 错
题目
判断题
肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（ ）
A
对
B
错
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相似问题和答案
第1题：
肝豆状核变性患者24小时尿铜排泄增加，一般为（）
- A、120～150μg
- B、80～100μg
- C、100～120μg
- D、150～180μg
- E、200μg以上
正确答案:E
第2题：
肝豆状核变性药物治疗首选青霉胺。
正确答案:错误
第3题：
肝豆状核变性生物化学检测最有诊断价值的是
A、血清铜蓝蛋白测定
B、铜氧化酶活性测定
C、血清铜和尿铜的测定
D、肝铜的测定和肝铜染色
E、基因检测
参考答案：D
第4题：
肝豆状核变性治疗时最常使用的药物是青霉胺，其能与铜离子络合，促进尿铜排出。（ ）
正确答案:正确
第5题：
肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。
正确答案:200mg/L
第6题：
肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。
正确答案:正确
第7题：
肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。（ ）
正确答案:正确
第8题：
肝豆状核变性特有的改变为
A、肝脏损害
B、神经精神症状
C、尿铜排出增高
D、角膜K－F环
E、血清铜蓝蛋白低下
参考答案：D
第9题：
正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
正确答案:40μg；100～1000μg
第10题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。