湖南住院医师儿内科
男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）A、丘脑黑质B、大脑皮质C、基底神经节D、小脑半球E、脑干网状结构
题目
男孩，6岁。拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
- A、丘脑黑质
- B、大脑皮质
- C、基底神经节
- D、小脑半球
- E、脑干网状结构
参考答案和解析
正确答案:C
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第1题：
肝豆状核变性的脑部病变主要在
A、大脑皮质
B、基底神经节
C、小脑半球
D、丘脑黑质
E、脑干网状系统
参考答案：B
第2题：
肝豆状核变性的影像学表现不包括( )
A、双侧丘脑病变
B、双侧豆状核病变
C、双侧尾状核头部病变
D、胼胝体病变
E、双侧海马结构病变
参考答案：DE
第3题：
肝豆状核变性见（ ）。
正确答案：E
第4题：
肝豆状核变性常见首发症状为肝病，神经病理病变主要在___________，神经症状主要为________、_______、________。
正确答案:肝病；基底节区；锥体外系症状；肢体震颤；精细动作困难
第5题：
肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。
正确答案:铜；K-F环(角膜色素环)
第6题：
肝豆状核变性脑的特点或表现是：()。
A.为铁代谢障碍疾病
B.病变区见铁颗粒状沉积
C.脑病变主要在基底节
D.T1加权像对病变显示最敏感
E.矢状位对病变显示最好
答案：C
第7题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第8题：
肝豆状核变性的脑部病变主要在
A．大脑皮质
B．基底神经节
C．小脑半球
D．丘脑黑质
E．脑于网状系统
正确答案：B
第9题：
肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。
正确答案:3；无症状期；肝损害期；肝外损害期
第10题：
5岁男孩，拟诊肝豆状核变性，其脑部病变主要在（）
- A、丘脑黑质
- B、大脑皮质
- C、基底神经节
- D、小脑半球
- E、脑干网状结构
正确答案:C