湖南住院医师儿内科
肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）A、缺铁性贫血B、溶血性贫血C、自身免疫性贫血D、感染性贫血E、白血病
题目
肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）
- A、缺铁性贫血
- B、溶血性贫血
- C、自身免疫性贫血
- D、感染性贫血
- E、白血病
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相似问题和答案
第1题：
肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。
正确答案:裂隙灯
第2题：
肝豆状核变性最常见的受累器官是（）
- A、肝脏
- B、大脑
- C、肾脏
- D、眼
- E、甲状旁腺
正确答案:A
第3题：
肝豆状核变性见（ ）。
正确答案：E
第4题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。
第5题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E
第6题：
K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）
正确答案:错误
第7题：
肝豆状核变性致病基因位于________，可用RFLP法进行______分析。______具有早期诊断意义。
正确答案:13q14.3；DNA；基因诊断
第8题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第9题：
肝豆状核变性伴随早期肝脏损害，同时可以出现（ ）
- A、缺铁性贫血
- B、溶血性贫血
- C、自身免疫性贫血
- D、感染性贫血
- E、以上都不是
正确答案:B
第10题：
肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。
正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害