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男性，9岁，拔牙后出血不止，体格检查：BT8分，血小板200×109/L，APTT70秒，PT12秒，血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集。诊断为（）A血友病B血管性血友病C遗传性毛细血管扩张症D血小板无力症E先天性凝血酶原缺乏症

题目
男性，9岁，拔牙后出血不止，体格检查：BT8分，血小板200×109/L，APTT70秒，PT12秒，血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集。诊断为（）

A血友病

B血管性血友病

C遗传性毛细血管扩张症

D血小板无力症

E先天性凝血酶原缺乏症

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第1题：

女性，30岁。正常第一胎顺利自然分娩后，阴道出血持续不止。化验血小板数正常，APTT 54秒(正常对照36秒)，阿司匹林耐量试验延长3分钟，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是

A、血友病A

B、血友病B

C、遗传性Ⅺ因子缺乏症

D、血管性血友病

E、血小板无力症


参考答案：D

第2题：

女性，17岁。因行扁桃体摘除术，手术后出血不止。化验：血小板102×109／L，出血时间6分钟，血小板黏附功能降低，对瑞斯托霉素无聚集反应，APTT58秒(正常对照40秒)，Ⅷ：C活性30％，ⅧR：Ag及VWF活性降低明显

A.血管性血友病

B.弥散性血管内凝血

C.过敏性紫癜

D.慢粒急粒变

E.慢粒急淋变 以下病例均有出血表现，最可能的诊断是：


正确答案：A

第3题：

下列哪项不符合血小板无力症

A、ADP诱导血小板不聚集

B、花生四烯酸诱导血小板不聚集

C、胶原诱导血小板不聚集

D、瑞斯托霉素诱导血小板不聚集

E、出血时间延长


参考答案：D

第4题：

女性，20岁，拔牙后出血不止，经压迫及输新鲜血液后方止住。实验室检查：PLT200×109／L，APTT80s（对照35s），血小板黏附功能降低。 为明确诊断，需进行下列检查，但除外（）

  • A、sTGT-及其纠正试验
  • B、FVⅢ∶C测定
  • C、vWF∶Ag测定
  • D、瑞斯托霉素血小板聚集试验
  • E、瑞斯托霉素辅因子活性测定

正确答案:D

第5题：

血管性血友病的诊断要点有（）

  • A、血小板计数和形态正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
  • B、有无阳性家族史
  • C、血小板计数和形态异常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
  • D、vWF抗原、FⅧ：C活性减低
  • E、排除血小板功能缺陷性疾病

正确答案:A,B,D,E

第6题：

血小板无力症

A.瑞斯托霉素诱导的血小板无聚集

B.GPⅡb/Ⅲa缺乏

C.血小板相关补体3增高

D.血小板黏附率增高

E.ADP诱导的血小板聚集正常


参考答案：B

第7题：

巨血小板综合征患者的血小板聚集试验结果是

A.ADP诱导的聚集减低
B.胶原诱导的聚集减低
C.肾上腺素诱导的血小板不聚集
D.瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集
E.ADP诱导的血小板无二相聚集

答案：D
解析：
巨血小板综合征患者的血小板聚集试验结果是瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。

第8题：

哪项符合巨血小板综合征

A、ADP诱导血小板不聚集

B、胶原诱导血小板不聚集

C、肾上腺素诱导血小板不聚集

D、花生四烯酸诱导血小板不聚集

E、瑞斯托霉素诱导血小板不聚集


参考答案：E

第9题：

患者，女性，18岁，拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×109/L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。 该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白（）

  • A、GPIa
  • B、GPIb
  • C、GPⅡb
  • D、GPⅡa
  • E、GPⅣ

正确答案:B

第10题：

患者，男性，6岁，自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×109/L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。 该患者正确的诊断是（）

  • A、巨大血小板综合征
  • B、血友病
  • C、白血病
  • D、贮存池病
  • E、血小板无力症

正确答案:E

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